希特林缺陷病如何治疗？

　　希特林缺陷病如何治疗?本期邀请暨南大学附属第一医院儿科主任医师宋元宗教授来为我们解答。

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　　目前没有特效药 主要靠饮食治疗

　　希特林缺陷病目前还没有特效药，主要靠饮食治疗。1、在小婴儿期的希特林缺陷病，有一些疗效比较肯定的治疗奶粉。2、鼓励高脂肪、高蛋白、低碳水化合物饮食。少吃米饭、面包、馒头等米面制品，鼓励吃鱼、蛋、肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品。3、希特林缺陷病的孩子一般带有明显的缺锌和脂溶性维生素的缺乏，因此给患病孩子补充锌和脂溶性维生素非常必要。

　　不能吃母乳 偏食不要强行纠正

　　小孩患有希特林缺陷病时，不能吃母乳，需要使用无乳糖并且强化中链甘油三酯的奶粉，这种奶粉的效果不错，有些小孩食用后病情会迅速好转。饮食上，患病小孩一般会有偏食的倾向，偏食鱼、肉、蛋等高蛋白食品，不喜欢吃米饭、面等含丰富碳水化合物的食品。这种饮食习惯是小孩自己对疾病的一种代偿，家长不要强行纠正。当然，也不是说完全不能吃米饭，而是摄入不要过量，不要超过小孩肝脏的代谢水平。

　　南大学附属第一医院可免费做基因分析

　　希特林缺陷病的检测费用主要为筛查和基因分析费用。血液和尿液的筛查各需要数百元。基因分析的费用需要上千元。基因分析的检测目前在我们暨南大学附属第一医院作为科研项目是免费的，国家自然科学基金已经在这个项目投入一百多万元，十多年来为360多个家庭提供了帮助。

　　专家点评

　　小孩患有希特林缺陷病时，不能吃母乳，需要使用无乳糖并且强化中链甘油三酯的奶粉，这种奶粉的效果不错，有些小孩食用后病情会迅速好转。