祖孙4代8人患脆骨症 无法走路用牙挑水

　　“瓷娃娃”，名字很好听，本质却很残酷它是脆骨症的别名。在云南弥勒县竹园镇的一个小村，曾经采访过多例脆骨症的记者也被惊呆了：一般是一个家族中一两人患病，而这个小村里的马正权一家，祖孙4代中却有8人患病……

　　女儿：成绩全校第一，却无法去领奖学金

　　18岁的马春艳面对记者，唱起了她最喜欢的一首歌《隐形的翅膀》。“每一次，都在徘徊孤单中坚强;每一次，就算很受伤也不闪泪光;我知道，我一直有双隐形的翅膀;带我飞，飞过绝望……带我飞，给我希望……”

　　为什么会喜欢这首歌?她回答：从记事起，父亲马正权就一直是爬着走路。6岁读书时，自己背着书包到邻村的龙潭村委会小学去读书，有一天突然摔了一跤后就爬不起来了。被妈妈送到卫生所检查，发现股骨已经骨折。经过治疗，摔伤的腿慢慢好了，但当她再次背起书包去上学，没多久，又一次摔倒了。一次、两次、三次……她也不知自己摔伤了多少次。家里没有钱到医院，父母就挖些草药来给她敷上。她现在走路只能借助拐杖。

　　靠妈妈背，马春艳读完了小学。等她上竹园镇读初中时，妈妈不得不在学校旁租了间房子，早晚接送她上学。初二时，为了一家人的生活，妈妈只得外出打工，马春艳就此辍学在家。

　　这让她伤心不已，小学毕业时她的成绩是全校第一，但却连去领奖金都没有办法。为了补贴家用，辍学在家的马春艳每天上午看书，下午就绣十字绣，希望能靠自己的手艺挣回一点钱以治病、复学。

　　父亲：用牙齿挑水到厨房，门牙早已掉光

　　比起至少还能用双脚走了几年路的女儿，今年46岁的马正权没那么幸运。两手掌上一层厚厚老茧的他，门牙也早脱落了，他已经在地上爬了40多年。他的右腿因为骨折的次数太多，骨头已经无法接上，只要轻轻一翻，就能把整个脚掌翻转过来。

　　马正权说：“家人和自己一生受过的苦，每次讲起来都是一把眼泪。”

　　村里没有自来水前，吃水就靠打井水。虽然院子里就有水井，井水也不深，但他每次打水都很费力：趴在井边，用双手把水桶拖上来，再用牙齿咬着一只桶把，双手爬着把水送进厨房里。4颗门牙就是这样才早早掉了的。

　　但即使是这样，一家人仍然坚强地生活着：送女儿上学，挣钱养家。马正权想着：等攒了钱后，带着女儿到昆明看病。看看这给全家带来灾难的脆骨病，究竟能不能有专家医得好。

　　家族：全家4代8人患病 最绝望的是遗传下一代

　　排行老五的马正权并不是芭蕉村兄妹6人中惟一患脆骨病的人。三哥马正顺从小双目失明，右腿以前骨折过，走路总是腿发软，不能走远路，每天只能在家附近活动。更不幸的是，儿子马国富也患了脆骨病，家里的生活全靠妻子和女儿。

　　老四马正富也是在8岁到12岁的时候经常骨折，手也是多次骨折变得弯曲，如今身高还不到一米。

　　马正权记得，早已去世的大姐患的也是脆骨病。兄妹6人中，虽然老六马正福没有骨折过，但也是无法正常走路，只能在家里扫扫地，做做饭，再扶着墙去喂喂牛。

　　让全家人几乎绝望的是，这个脆骨病还传给了下一代人。

　　大姐的女儿马丽芬及外孙女马萍也患了脆骨病。马正顺的儿子也患了脆骨病。

　　村中的老人说，马正权的爷爷有没有脆骨病不太清楚，但马正权的父亲肯定是脆骨病，因为他生前个子不高，走路时有些跛脚。

　　下一页：社会：关爱和帮助让全家人充满希望

　　社会：关爱和帮助让全家人充满希望

　　这两年人们给予了马正权一家更多的关注，而他们的生活也因此有了一些变化。

　　马正权家原来退色破旧的三间两屋土木结构房屋已被漆成橙红色，门口两边贴上了带图画的瓷砖，原土石地板换成了平滑的水泥地……这是今年7月，昆明一位不愿透露姓名的好心人，花了两万元请人装修的。

　　此前，马家已被列入了贫困户中，办理了低保补助，平均每人每月可以领到82元。

　　今年6月14日，北京“瓷娃娃”关怀协会联系了天津一家医院，为马春艳进行了手术治疗，而昆明一家药店则承诺解决马春艳的往返机票，更有人好心将马春艳送到昆明机场。

　　而每次帮助，马春艳都详细记录着。

　　手术后正在康复中的马春艳说：下一步计划到昆明读中专，为自己插上知识的翅膀。

　　知识链接：

　　脆骨病是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又叫成骨不全。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛……【详细】

　　脆骨病的症状

　　1、骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。

　　2、蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

　　3、耳聋 常到11～40岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。

　　4、关节过度松弛 尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻，平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。

　　5、肌肉薄弱。

　　6、头面部畸形 严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。

　　7、牙齿发育不良 牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。

　　8、侏儒 这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

　　9、皮肤疤痕宽度增加 这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。