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婴儿痉挛症

婴儿痉挛症多发于婴儿半岁前,他的症状可能会让年轻的妈妈误以为是孩子饥饿或身体不适,因此妈妈应多留意婴儿的情况,切勿耽误治疗的最佳时机,对婴儿的身体健康造成伤害。

婴儿痉挛症的病因

1、隐源性婴儿痉挛症。指无其他可寻的病因,根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因,随着认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

2、症状性婴儿痉挛症。由已知的脑病变引起,包括脑的器质性,结构性病变,或生化代谢紊乱等原因,可分为以下几类:

(1)脑部病变:脑发育畸形,如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病,如脑白质营养不良等;脑血管病,如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤,颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

(2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的疾病,如心,肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

(3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑脂质沉积症,糖代谢异常,氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱,如低钠血症,高钠血症,低钙血钙,低镁血症等;维生素缺乏,如维生素B6依赖症;肝,肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

(4)中毒:药物,金属,其他化学物质,如铅,铊,异烟肼,致惊厥药,类固醇等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

(5)围产期因素,如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等。

(6)神经皮肤综合征,其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一,有报道10%~20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致,其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症。

(7)中枢神经系统感染,包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等。

(8)遗传:癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。

婴儿痉挛症的症状

婴儿痉挛症患者起病在1岁以内,高峰为4~7个月。

1、痉挛发作特点。典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。

(1)鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。

(2)点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。

(3)闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的2、发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。

孩子长到几个月时,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。

婴儿痉挛症,实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3~7个月的婴儿,其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

3、智力改变。婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%。无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。

婴儿痉挛症的检查

1、脑电图改变。本病征患儿脑电图呈特殊的高峰节律紊乱改变,也有呈各种变异型高峰节律脑电图。有的清醒时脑电图正常,入睡时出现爆发性抑制型脑电图,此常见于小婴儿患者。经激素或抗癫痫药物治疗后数周或数月内可见高峰失律脑电图消失。

2、CT检查异常。在接受CT检查的69%患儿中,发现局部脑萎缩(35%)、广泛脑萎缩(15%)和先天畸形(19%)。国内有一组300例婴儿痉挛症颅脑CT检查结果分析82%存在不同程度脑损害以脑萎缩为主,并与病因、病灶、性质、年龄等因素有关。

3、SPECT研究显示,脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害(常在枕区)有关,高灌注区(常在额区)与癫痫的持续存在有关,类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。

4、PET显示,癫痫发作期癫痫灶放射性显影增加,发作间期显影减少。PET检查可发现部分颅脑CT结果正常IS的癫痫灶或异常范围。

婴儿痉挛症的治疗

1、激素。目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施,尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发,易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。

(1)ACTH:的用量是25U/d,肌内注射,4~6周为一疗程。还有的作者认为,ACTH的剂量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌内注射,疗程4~6周,可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素,而后逐渐减量,在2个月之后完全撤除。

Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别,认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形,智力低下,典型脑室周围钙化现象,脉络膜视网膜炎者,应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能,应尽快停药改用抗癫痫药。

(2)长效激素:目前,还可采用长效激素-确杜先针,治疗婴儿痉挛症,同样能获得良好疗效。方法:先用每天维生素B6 0.1~0.4g肌内注射,连续7天;后用确杜先针剂0.015~0.025mg/kg肌内注射,1次/d,连用10天后改为隔天1次,用10天,再减量为每周2次用10天,最后每周1次共2次,之后完全停用。

此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠。

2、抗癫痫药。常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用,因可能产生拮抗的可能性。

3、大剂量维生素B6,维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶,能催化谷氨酸生产GABA,有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用50mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(10~14)天,对IS的完全控制有一定的作用。

4、尚有人采用生酮饮食疗法。

5、手术治疗:

(1)脑皮质病灶切除术

(2)前颞叶切除术

(3)大脑半球皮质切除术

(4)大脑联合切断术

(5)癫痫的立体定位手术治疗

(6)癫痫的小脑电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。

婴儿痉挛症的饮食

婴儿痉挛症的患儿饮食应清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

婴儿痉挛症食谱——香菇蒸鳕鱼

原料:鳕鱼,香菇(水发),姜少量

调料:蒸鱼豉油1小匙、盐、橄榄油

做法:

(1)把鳕鱼洗净,沥干水分;香菇洗净,去蒂,切成薄片。

(2)取一个小碗,加入一匙蒸鱼豉油,少许的盐和姜末以及橄榄油搅拌均匀,做成味汁。

(3)把鳕鱼放入盘中,把切好的香菇片摆在鳕鱼上,均匀的浇上调制好的味汁,放入蒸锅大火蒸约6分钟可以了。

(4)最后淋上调和油。

婴儿痉挛症的预防

婴儿痉挛症的预防要注意以下方面:

1、注意围生期保健。保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2、做好遗传咨询。对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

3、积极预防小儿神经系统各种疾病。及时治疗,减少后遗症。

4、积极防治高热惊厥。对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

5、预防生化代谢紊乱。

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