小儿心内膜弹力纤维增生症

小儿心内膜弹力纤维增生症是心脏病的一种，一旦患有小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办呢？

小儿心内膜弹力纤维增生症要使用地高辛等洋地黄类药物，同时配合服用激素约一年左右，每隔数月进行一次静脉注射丙种球蛋白的冲击治疗，观察是否存在心律失常的症状。同时适当服用利尿药治疗持续一段时间，治疗过程最为复杂，但是疗效相对良好部分患儿可治愈，当然具体用药需结合临床，医生根据孩子的实际状况进一步调整。

小儿心内膜弹力纤维增生症宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜置换术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大、射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。

小儿心内膜弹力纤维增生通过一定的表现能知道，那么小儿心内膜弹力纤维增生有哪些症状呢？

小儿心内膜弹力纤维增生如果是急性的，会突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性啰音，肝脏肿大，还可见水肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。

小儿心内膜弹力纤维增生如果是慢性的那么发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。

有些孩子检查出有小儿心内膜弹力纤维增生症，那么小儿心内膜弹力纤维增生症是怎么回事呢？

小儿心内膜弹力纤维增生症是一岁以内婴幼儿的主要心脏病之一，患儿表现为心室内膜增生，心室肥厚，心脏扩大，心功能下降，其主要分为急性型和慢性型，表现为如面色苍白，气促，多汗，心率增加。目前发病原因暂不清楚，但研究表明与宫内感染或病毒感染相关。

小儿心内膜弹力纤维增生症的心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。

小儿心内膜弹力纤维增生症很难通过症状得知，通常小儿心内膜弹力纤维增生症如何鉴别诊断呢？

小儿心内膜弹力纤维增生症多见于2岁以上小儿。此外，尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而进行早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤，应予警惕。

小儿心内膜弹力纤维增生症因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹，心绞痛，心电图常示前壁心肌梗死之图型，Ⅰ、aVL及V5、6导联ST段上升或降低及QS波型。心脏彩超可明确诊断。