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小儿两性畸形

现在,有些新生儿会有小儿两性畸形的情况出现,让家长既担心又焦急,不知道怎么办才好。其实小儿两性畸形并不常见,所以很多的人都不太了解这是怎么一回事。那么,小儿两性畸形是什么呢?

小儿两性畸形是什么

很多人都不太了解小儿两性畸形是怎么一回事,那么,小儿两性畸形是什么呢?

小儿两性畸形,顾名思义,就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。这种性别的畸形有着不同的情况,一般根据外生殖器、性染色体、染色质、性腺的不一致,可以分为真两性畸形以及假两性畸形。而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素决定的,性染色体是XX的则性别为女,而如果是XY的性别为男。Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上没有此种基因。如果性染色体出现异常,必然会导致性分化发生紊乱。

宝宝有小儿两性畸形的话,会表现为一个个体的性器官有着男女两性的特征,发生这种情况的原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常,从而导致胚胎期性器官发育异常。如果同一个个体内既有睾丸又有卵巢,而且其外生殖器与第二性征介于两种性别之间,则称为真两性畸形。而如果性腺与外生殖器不相一致,则称为假两性畸形。

小儿两性畸形怎么办

性别通常都是固定的,要么是男性,要么是女性的,但有些人是两性,那么什么是小儿两性畸形呢?

小儿两性畸形,也称为两性畸形,是异性分化的结果。它指的是表型性别的不确定种间状态或表型性别与性腺性别或遗传性别之间的矛盾表达。性别可以根据性染色体,性腺结构,内外生殖器形态和第二性征来区分,但有些患者有不同程度的性别特征,即那些不符合男女典型特征的人,严重的性行为异常,特别是外生殖器官,具有男性和女性特征,影响性别的决定。从病理学的观点来看,两性畸形可以归类为性腺和外胚层的异常分化。

真两性畸形的判断,可以从外生殖器畸形判断,孩子的生殖器会出现异常,真两性畸形,会同时出现男性与女性的生殖器。染色体检测也可以判断真两性畸形,可以对孩子进行染色体检测,以确实孩子的真实性别。不过孩子的性格,大部分是后天养成的,所以不能从这个方面判断孩子有两性畸形。

小儿两性畸形的症状表现

有小儿两性畸形的宝宝身上存在着“两种性别”,那么,小儿两性畸形的症状表现具体是怎么样的呢?

小儿两性畸形分为真两性畸形以及假两性畸形,而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。这些不同的类型表现出来的症状也是不一样的。

真两性畸形的症状表现为,在同一个人身体上,既有男性的睾丸,又有女性的卵巢,而且其体内的卵巢和睾丸均可有内分泌功能,即体内可以同时产生雌激素和雄激素,但是通常情况下其中一种激素会占有优势。还有,出生时从外生殖器不容易辨别出男女,而且多数有阴茎。这类人群长大之后可能表现为女性也可能表现为男性,而这个第二性征的发育往往是由占优势的激素而决定的。

而假两性畸形则表现为性腺与外生殖器不相一致。如果是男性假两性畸形的话,其外生殖器类似于女性,但是内生殖器则是睾丸,如睾丸女性化,就是其中的一种类型。而如果是女性假两性畸形的话则相反,其外生殖器类似于男性,但是其内生殖器却是卵巢。

小儿两性畸形的检查

事实上,小儿两性畸形仅从外生殖器(以及长大后的第二性征)的表现很难区别,需要实验室和其他特殊检查进行鉴别诊断。那么,小儿两性畸形的检查应该怎么进行呢?

需要先询问家族病史,看看有没有类似的患者,还有母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。首先,可以进行末梢血及(或)性腺,皮肤的染色体核型的检查,如果是真两性畸形的患者的话,其核型为46,XX、46,XY,又或者是46,XX/46,XY等嵌合型。而如果是男假两性畸形的话,染色体为46,XY,女假两性畸形染色体核型则为为46,XX。

还有,可以对患者进行内分泌检查,如检测血雌二醇(E2)、睾酮等。E2及睾酮均低,为XY单纯性腺发育不全。二者均升高,但E2低于正常女性,雄激素合成不足者,二者均低,为睾丸女性化者。二者均高,达到正常范围,但是21及11β羟化酶缺乏者,睾酮增高,雌激素低于正常女性,为真性假两性畸形者。

此外,还可以做B超检查了解子宫、附件、前列腺、阴道、睾丸等情况,以进一步确定。

什么是小儿两性人

两性人其实就是说有两种性别的人,但这只是比较表面的含义,具体来说什么是小儿两性人呢?

小儿两性人一般指小儿两性畸形,两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。要知道普通人男性只拥有精巢与阴茎,而女性只拥有阴道和卵巢,而双性人主要表现为体内同时有精巢和卵巢,外表表现为新生的婴儿的生殖器形状奇怪等。

其实两性畸形人并非少数。美国有一项调查表明,两性畸形者在美国每年会出生约2600人。由于严峻的社会现实只认同非女即男的两性性别,因此他们出生后不久就会被实施手术,在美国平均每天有5例这样的手术,以便把他们归入到社会认同的要么是男、要么是女的性别。

小儿两性畸形的治疗

患有小儿两性畸形的患者,不仅要面对疾病上的压力,更多的是要面对心理上的压力。所以,患者都想要通过治疗让自己恢复正常。那么,小儿两性畸形的治疗应该怎么进行呢?实际上,对于不同类型的小儿两性畸形,治疗的方法也不尽相同。

如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良,应该立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。但是如果性腺已发生恶性变的话,则按恶性肿瘤处理。而如果是睾丸女性化的患者,如过睾丸在腹腔外,可以在青春期发育完善后进行手术切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。而如睾丸在腹腔内,则需要在早期切除。

如果是真两性畸形类型的患者,需要进行手术,切除与社会性别不一致的性腺,并且修复外阴与社会性别一致。而如果是雄激素合成不足导致的性别畸形,如社会性别为女性,则需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时还要补充肾上腺皮质激素。还有,如果是21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,应该补充肾上腺皮质激素,同时手术切除增大的阴蒂。

小儿两性畸形是由什么原因引起的

小儿两性人其实就是小儿两性畸形,这是畸形的一种,那么小儿两性畸形是由什么原因引起的呢?

小儿两性畸形通常是由于性染色体畸变导致,在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为46,XX,即发育成女;染色体组型为46,XY,则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变,必然会导致性分化发生紊乱。

小儿两性畸形的患者如有外生殖器畸形,通常在幼儿时就诊,而多数病人是由于在青春期因性器官发育受限或异常才就诊,通常需要进一步检查方能确诊。而性染色质在正常女性间期细胞核中可以找到,可采取口腔黏膜细胞、阴道壁细胞、尿沉淀细胞、皮肤、头发等,常采用口腔黏膜细胞进行检查。

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