先天性小耳畸形

由于先天性小耳畸形不算常见，所以很多的宝妈都不太了解先天性小耳畸形是什么？

耳的发育，从胚胎第5周开始，至胚胎3个月，外耳基本形成，如果耳发育障碍则出现耳颌面畸形，临床表现为耳畸形、外耳道闭锁和中耳畸形及合并有同侧颅颌面畸形，如下颌骨、颞骨、面部软组织发育不良。先天性小耳畸形，也称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

先天性小耳畸形因畸形位于明显部位，其形态失常对患者的心理发育颇有影响。调查提示约56.03 %的患者是在3～4岁之间第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障碍随着年龄的增加，其比率有明显的增加趋势。

可见，如果宝妈发现自己的宝宝患有先天性小耳畸形时要格外注意孩子的情绪，并且安抚孩子。另外，也要尽早地给宝宝进行手术。综合各方面因素考虑，对于单侧小耳畸形病人，手术应在学龄前（6～7岁）进行。对于双侧小耳畸形病人，手术时机可适当推迟。

对于每一种先天性疾病都有其发病的原因，那先天性小耳畸形的原因又是什么呢？有研究表明先天性小耳畸形病发是由于孕妈孕早期的精神刺激、病毒感染或者是服药。

耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，以后发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。

最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性，比例为2：1，且以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还不清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素大多数是在母亲妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、亦或者家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素。另外，有调查显示，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。

先天性小耳畸形的症状有哪些呢？最显眼的症状就是外耳廓明显发育不完全。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物，随年龄不会长大，因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁。

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁。

Ⅲ度：耳廓几乎完全缺失，只有一个小的遗迹，例如只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

在听力方面，部分小耳畸形的患者听力正常，部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力，而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳，加上患耳本身也有部分听力40-60分贝，日常学习和生活不会受到太大影响。

一般来说，先天性小耳畸形的治疗包括再造耳廓和听力重建，也要根据患儿的畸形程度制定治疗方案。

首先进行的一般是外耳廓再造，正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张，这种方法一般2次手 术。另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。

紧接着要进行的是听力重建手术。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上另一侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响。由于术中术后并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久，以及某些体育运动（如游泳）的限制，所以医生不主张对此类患者行听力重建的中耳手术。而对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，则应早期进行外耳道及中耳成形术以改善听力。