小儿弥漫性体血管角质

小儿弥漫性体血管角质属于遗传病的一种，如果有小儿弥漫性体血管角质怎么办呢？

小儿弥漫性体血管角质为性联遗传性疾病，多为男性发病，女性是病态基因携带者，可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞等症状。X线检查检查小儿血管角质瘤综合征的时候就是要常规胸部正侧位，X线照片及透视检查，可作出初步诊断。

确诊小儿弥漫性体血管角质的话需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。可以口服苯妥英钠可减轻疼痛，也可试用血浆透析疗法。建议到血液内科就诊。除病因治疗外，一般都会选择路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素等药物治疗。

小儿弥漫性体血管角质从肉眼上就能反映出来，那么小儿弥漫性体血管角质的症状是什么呢？

小儿弥漫性体血管角质乍视之疑似紫癜。有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、阴茎、腋窝、耳和唇部。毛发稀少。内皮细胞、成纤维细胞、真皮血管周细胞、心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。常见踝部水肿、麻痹，手足部灼热感和少汗症。

斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣、海绵状血管瘤，以及Klipper-Trenanay综合征等伴发。本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。

小儿弥漫性体血管角质的原因比较复杂，那么小儿弥漫性体血管角质怎么引起的呢？

小儿弥漫性体血管角质的主要原因是A型a-半乳糖苷酶缺乏，体现在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥漫性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。建议平时注意饮食合理搭配，保证营养均衡。有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。

小儿弥漫性体血管角质是一种多器官多系统疾病，包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血，淋巴组织增生，肝脾肿大，骨无菌性坏死，肌病及低丙种球蛋白血症等。

小儿弥漫性体血管角质及时治疗是可以好起来的，那么小儿弥漫性体血管角质怎么治疗呢？

小儿弥漫性体血管角质建议可以使用冷冻，激光，局部注射等疗法。建议到较大的医院皮肤科门诊就诊，其可能有更先进的治疗方法。小儿弥漫性体血管角质病儿童期或青春期起病，如果脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状；垂体、丘脑下部受累可有内分泌异常。眼部症状也较多见，有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿，重者视力有影响。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。

小儿弥漫性体血管角质或引起弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症，其肾脏受累多出现在20岁后，主要表现为轻度蛋白尿，偶尔伴随血尿，偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢，患者常于40岁以后发生终末肾衰，偶尔有严重肾小管功能障碍，出现肾性尿崩症、肾小管酸中毒或肾性糖尿。