阴道发育异常

什么是阴道发育异常？阴道由副中肾管(又称苗勒管)和泌尿生殖窦发育而来。副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均可引起阴道的发育异常。一般将阴道发育异常分为先天性无阴道、阴道斜隔、阴道纵隔、阴道横隔、双阴道及阴道闭锁6种类型。阴道发育异常主要依据病史及妇科检查，结合超声检查、染色体检查及手术等方法诊断。

阴道发育异常临床表现主要为原发闭经、腹痛、阴道不规则出血及性交痛。另外，阴道发育异常还易导致不孕、自然流产、胚胎停育、异位妊娠以及泌尿系统症状。

1、副中肾管发育不良：包括子宫、阴道未发育（MRKH′s综合征），是一种没有生殖潜力特征的生殖系统机能缺陷。

2、泌尿生殖窦发育不良：泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，典型的患者表现为部分阴道闭锁，闭锁处可以很厚，占阴道长度的一半以上，多位于阴道下段，其上段阴道发育可以正常。

3、副中肾管融合异常：包括副中肾管垂直融合异常、副中肾管侧面融合异常、副中肾管垂直-侧面融合异常、副中肾管无效抑制引起的异常。

1、先天性无阴道，常表现为MRKH′s综合征。

表现为原发闭经，先天性无阴道或短浅阴道盲端，伴先天性无子宫或子宫发育不良，常合并其他系统先天性异常，包括骨骼、泌尿系统，特别是肾脏发育异常或肾脏移位。

2、阴道闭锁，泌尿生殖窦发育不良，临床上常表现为阴道闭锁。

在新生儿和婴幼儿时期一般无任何症状，往往难以察觉。直至患者进入青春期建立月经周期后，才会发现无月经来潮，阴道积血、周期性腹痛并呈进行性加剧，盆腔可扪及包块。

3、阴道横隔，分为完全横隔及不完全横隔。

有原发性闭经伴周期性腹痛。妇科检查发现阴道较短或仅见盲端，可在经血潴留于阴道横隔的上方触及阴道上段积血的块状物。位于阴道中段者可影响性生活，一般不影响生育。

4、阴道纵隔，分为阴道完全纵隔及不完全纵隔。

多无症状，性生活、生育和阴道分娩均无影响，往往在妇科检查时发现。部分患者可有性生活困难或不适，甚至影响分娩。

5、阴道斜隔综合征

常合并双子宫、阴道阻塞(单侧、部分或完全)及同侧肾脏发育不良。

6、双阴道

绝大多数双阴道无症状，有些是婚后性交困难或潴留在斜隔盲端的积血继发感染后才诊断，另一些可能晚至分娩时产程进展缓慢才确诊。

1、超声和磁共振成像（MRI）检查

对于副中肾管畸形的诊断和分类均十分有效。

2、B超检查

能清晰显示泌尿生殖器官畸形及因阴道发育异常造成的相应梗阻图像，并且无创，应作为首选的辅助检查方法。

3、MRI检查

能精确地显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构，准确区分子宫畸形，区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块，有条件者应行MRI检查。

阴道发育异常在造成经血潴留、性交困难或分娩阻碍时即需手术治疗，其目的是建立一个功能性阴道，使经血能顺利排出，满足性生活要求和解除对分娩的阻碍

1、先天性无阴道

治疗时机一般选在患者近期有性生活意愿时。理想的阴道再造，应该是安全、简单地为患者再造一个解剖上和功能上都接近正常的阴道，但至今尚无一种方法完全达到上述标准。

2、阴道闭锁

一旦明确诊断，应尽早手术切除。

3、阴道横隔

（1）完全性阴道横隔治疗原则为：青春期建立月经周期后一旦明确诊断，尽早手术治疗。手术方法必须根据阴道横隔位置、横隔厚度而定。

（2）不完全阴道横隔若生育前出现临床症状，则需要行阴道横隔切开手术;分娩时，若横隔较薄，可于胎先露部下降压迫横隔时，切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔。若横隔较厚，则行选择性剖宫产手术。

4、阴道纵隔

（1）完全性阴道纵隔该类畸形常常不需要立即治疗。双子宫伴阴道纵隔的患者，一侧宫体发育常优于另一侧，如果性交总是在发育不良的宫体侧阴道内发生，则可能引起不孕或反复流产，此类患者非孕期应予阴道纵隔切除。

（2）阴道不全纵隔若阴道不全纵隔影响性生，应行纵隔切除。若分娩过程中发现，可于先露部下降压迫阴道纵隔时切断纵隔，待胎儿娩出后再切除纵隔。

5、阴道斜隔

经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。

6、双阴道

一般情况下不会影响正常生活，可以先不作处理。当双阴道影响了性生活、妨碍经血排除或者有生育要求而必须进行治疗时，可以行阴道纵膈切除手术。

1、伴侣同时治疗

子宫发育不良多事由一些病毒、细菌感染引起的，而且这些细菌、病毒可以通过性行为传播，因此当女性发现自己患有子宫发育不良时，男性同志也应该积极的配合治疗，消灭身上可能致病的细菌。以免在女性治愈后，使病症在此复发。

2、彻底完成疗程

在治疗子宫发育异常时患者必须配合医生的治疗，完成整个治疗过程，彻底治愈子宫发育异常，切忌不能再治疗过程中或者病情刚刚有所好转的时候就停止进行治疗，否则会导致疾病反复发作或者久治不愈。

3、注意卫生

在患者治疗子宫发育异常的期间，女性患者必须注意自己的生理卫生，保持外生殖器的清洁，而且要停止性生活，以免影响疾病的治疗效果。而且对患者贴身使用的毛巾以及内裤都要进行充分的消毒。以免这些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反复发展。