广州市儿童医院心成功分离一例联体婴

 　　一、情况概述

　　09年2月19日儿童医院院区收治一例对称性胸腹联体婴(剑脐联体)。在中心领导的指挥下，经中心医务部的精心组织，NICU、B超室、放射科、检验科普外科、心脏外科、护理等专业的大力支持下，经过20天的支持治疗和术前准备后，09年3月10 日儿童医院院区新生儿外科和麻醉科合作，历经 4个小时的紧张手术，成功分离A、B婴，目前两婴生活状况良好。

　　妊娠期胚胎细胞分裂时缺氧、低温或受到某种有害物质侵袭时，可导致单卵双胎分离不全，从而形成联体畸形。国内外报道的联体婴发生率很低，约1/5万-1/10万,出生后生存率很低，目前报道成功分离大约184例。

　　二、手术前情况

　　这对联体婴2009 年 2月10日出生，为一对弃婴，是路人在路边捡到送到新塘人民医院，家人只留下出生时间，出生情况未知。新塘人民医院立即请广州市儿童医院专家会诊，中心主任夏慧敏亲自前往新塘查看联体婴情况，当场指示中心转运组将患儿接到广州市儿童医院检查治疗。

　　患儿入院后中心马上成立了诊疗小组，对患儿实行特医特护。诊疗小组对患儿的全身情况进行了初步评估，并进行了一次全体讨论。联体兄弟命名为A婴、B婴，体重共2.9千克，为不足月低体重儿。从胸骨角下4cm到脐部相连，联体桥长约7 cm，宽约4 cm，两婴皆有复杂的先天性心脏病，此外A婴患有唇颚裂。诊疗小组在综合了患儿的初步查体结果后，决定两患儿入住新生儿重症监护室，给与支持治疗，改善全身情况，并进一步详细的检查。认为目前需明确两患儿具体的畸形情况，消化系统、循环系统、泌尿系统及各身体器官是否独立，是否存在其它畸形，尤其是心脏情况，可以判断患儿对手术的耐受程度。此次讨论决定做彩超检查明确心脏畸形、消化道造影明确消化道畸形，泌尿系B超、相连部位CT的检查。

　　5天后诊疗小组综合了各项检查指标进行了第二次讨论。心脏彩超示A、B婴皆患有严重的心脏病，其中A婴：解剖矫正型大动脉异位;二尖瓣闭锁并左室发育不良;室缺肺动脉狭窄;房缺。B婴为单心房并单心室;永存动脉干;右位主动脉弓。A、B婴循环系统相对独立，心包粘连密切，因体位关系无法明确具体情况。两患儿消化系统、泌尿系B超皆独立，亦未见先天畸形。胸腹相连部位为胸骨、肝脏，相连部分靠近肝门，其间有三条较粗大血管相连，有血流自B婴供想A婴，胆道系统有无相连不详。

　　三、手术难点

　　诊疗小组综合以上信息，认为手术的难点主要有五点：一是肝脏分离如何避免出血量不超过10毫升;二是麻醉科如何在耗时较长的手术过程中，确保两婴儿各项生命体征平稳;三是如何控制术中不出现多脏器衰竭的发生;四是如何有效应对随时可能出现的心脏等突发病变。五是两患儿的胆道系统是否独立，如果相连，如何分离胆道系统?讨论小组综合所有因素，认为可以适当推迟手术，使患儿全身各系统相对完善和改善营养状况。期间密切观察患儿的病情变化，同时制定详细具体的手术方案及备用应急方案。

　　因B婴患有严重的心脏病，且有血流流向A婴，致B婴全身情况曾出现短暂的不稳定，诊疗小组经过第三次讨论，认为患儿满月后是分离手术的最佳时机，此时患儿体重已增加至3.25千克，肺炎得到控制，病情相对稳定。小组具体讨论了手术的人员安排，手术的地点，手术器械的配备，术前准备，提前一周联系了广州血站供应血制品。术前多次在手术室进行各有关部门人员的实地操练。术前经过第四次讨论，对术中术后可能出现的各种情况制定了详尽的应急预案，决定于3月10日开展了联体婴的分离手术。

　　四、成功手术

　　麻醉医生在术前一天进行动静脉置管和气管插管等麻醉前准备。3月10日早上9时手术开始，术中见两患儿的三分之一肝脏相连，术中避开肝门血管顺利进行了肝脏分离，仅出血5毫升，接着将两者相连的胸骨分离。两患儿腹腔因腹壁缺损大，关腹时由于腹压增加，而出现血压和血氧饱和度的不能维持，且术中A婴因为交通支的结扎而出现循环不良，经过麻醉师和手术医生操作的配合，仍然维持了术中患儿的生命体征。手术顺利，术中总出血量不到10ml，术后转入重症监护室进行麻醉后复苏，患儿清醒。

　　五、手术后情况

　　术后经过七天的调整后，两患儿脱离了呼吸机，一般情况趋于稳定。目前两患儿已经进入普通治疗阶段，无需吸氧，已自行饮奶，排便正常，手术伤口已拆线，愈合良好，生存状况良好，体重分别增加到2.1千克，1.85千克。

　　患儿情况允许时将被送往福利院抚养。