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膀胱外翻和尿道上裂虽然是两种病,但往往发生的时候是一个原因下的两种病理表现。膀胱外翻和尿道上裂多在胚胎早期发育就出现异常,尿生殖窦发育受到干扰,导致膀胱发育时闭合受阻,膀胱外翻,同时尿道前侧的闭合也受到阻挠,尿液在膀胱直接开口进入羊膜腔。由于膀胱发育不良导致胎儿盆腔的发育也不良,骨盆的结构也可能出现变形。这是一种严重的泌尿系统疾病,应尽可能在产前筛查中发现并及时控制分娩。
该病在孕早期通过超声检查就可发现胎儿的膀胱不显影或膀胱很小,由于早期胎儿膀胱的形成较缓慢,所以确诊尚有一定的难度。在孕20周后,就需要注意,若膀胱仍然未见或很小,就需要密切观察其变化。因该病发病率低,过去对其关注不够,而且不是国家重大出生缺陷中必须检查的内容,所以导致大众对该病的认识尚显不足。再次强调,若医生在超声检查中发现胎儿的膀胱消失或很小时要注意膀胱外翻。
该病的自然病史过程通常会出现羊水过多或过少,也会因为羊水的改变导致早产,但少有导致胎肺发育不良的,目前无宫内干预措施,分娩无特殊要求。胎儿出生后即可诊断,新生儿多因严重畸形而无法治疗。外科手术治疗可以矫治修复膀胱外翻和尿道上裂,但因骨盆的发育太差及尿道的括约功能不良而疗效极差。就现有的医疗条件和水平,尚无较好的生后治疗手段。预防的最有效手段就是通过产前超声检查及早发现异常,及早终止妊娠。
本节内容转载自《胎儿泌尿系统疾病释疑》章节内容,经暨南大学出版社授权发布。
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