胎儿食道闭锁的五型分类法

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　　胎儿食道闭锁是胚胎在孕4周左右出现的胎儿食道连续性中断。在中国一般都习惯用五型分类法（见图2-1）对食道闭锁进行分类，而其中最常见的是Ⅲ型，约占85%，其特点是食道近端为一盲端，远端则与气管相通，形成食道气管瘘，根据食道闭锁的距离长短又将该型分为Ⅲa型（≥2cm）和Ⅲb型（＜2cm）；其次为Ⅰ型，发病率约为5%，其特点是上、下两端均完全闭锁，且两端的距离多超过2cm，所以也称为长段型食道闭锁；除上述二型较常见外，Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅴ型均少见。新生儿活体婴食道闭锁发病率为1/3 000，在产前诊断中食道闭锁并不常见，通常在产前发现的概率为20%~30%。大家知道，胎儿期主要的诊断手段是超声影像学，所以临床考虑胎儿食道闭锁时都需要做三维超声和核磁共振检查，诊断的依据主要是胃泡小或没有胃泡，部分可以见到闭锁上端的盲袋，常伴有羊水过多的现象，所以诊断并不是直接看到食道闭锁，而都是间接的临床证据。

图2-1食道闭锁五型分类法示意图

　　产前诊断中的胎儿Ⅰ型食道闭锁检查出来的概率较高，而常见的Ⅲ型检出率并不高。临床实践中常常可以见到，新生儿Ⅲ型食道闭锁最常见。产前对于胎儿发现的食道闭锁大多是Ⅰ型，其原因是Ⅰ型的是完全闭锁的食道两端，羊水循环受阻失去了胎儿正常的胃肠循环，羊水的产生并没有减少，所以产前可以看到有明确的羊水过多，并明确看不到胃泡影，产前影像可以很明确地做出判断。而Ⅲ型食道闭锁由于有气管瘘管存在，羊水可以经口咽，从气管到瘘管再到胃泡，特别是瘘口较大的，可以形成胎儿特有的宫内羊水胃肠循环，此时胎儿的气管系统尚不需要工作，气管作为闭锁近端的一部分代替了食道，所以超声检查时一般不出现羊水过多，胃泡也可以显现，因此要诊断食道闭锁有较大难度，这也就是尽管Ⅲ型食道闭锁最常见，但产前诊断出来的概率不高的原因。我曾经跟踪过一例高度怀疑食道闭锁的胎儿，在动态的超声监测中，始终看不到近端的闭锁盲袋，尽管羊水过多，但有胃泡，对于判断食道闭锁没有确凿证据，只有等生后再作判断，结果就是Ⅲ型食道闭锁。

　　食道闭锁常需要与膈疝鉴别，因为没有看到腹部胃泡而容易误诊为膈疝。此外食道闭锁还可以有合并的畸形，有一种情况是合并有心脏、脊柱、肛门等的多发畸形，称为VACTERL联合征。每一个字母代表一组器官的疾病，V代表脊柱，A代表肛门直肠，C代表心脏，TE代表食道及气管瘘，RL代表肾脏和桡骨的畸形，合并两个以上器官的疾病就可以诊断为该综合征，所以超声时需要同时关注是否存在合并异常的问题，其中重点要关注脊柱和心脏。

　　胎儿食道闭锁大都预后较好，一般国内的医学中心治愈率都能达到90%以上，好的医学中心可以达到95%以上，主要还是关注合并症、并发症及生后的生活质量等。由于手术的成功率提高，导致食道狭窄等并发症的发病率增加，目前食道狭窄已经成为临床常见的并发症和后续的治疗内容。

　　本节内容转载自《胎儿膈疝和食道闭锁释疑》章节内容，经暨南大学出版社授权发布。

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