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在胎儿膈疝中有一小部分是右侧膈疝,约占13%。通俗地讲,发生在孕早期(小于24周)或右侧膈疝,一般预后都较差,但其实需要具体情况区别对待,它同样需要通过计算肺发育的不良程度才能判断其风险。有时将右侧膈膨升误诊为右侧膈疝时,往往造成不必要的恐慌和引产。
由于右侧膈肌下是肝脏,所以常见的右侧膈疝是以肝脏疝入为主(见图1-12),也可以是肠管和肝脏同时疝入,或者是肝脏未疝入,肠管疝入。产前超声检查会发现,右侧胸腔有肠管或肝脏回声。当有肝脏疝入时常称为肝膈疝,其预后较差,可以通过计算肝脏的总体积和疝入体积比,或计算左肺面积的肺头比来判断肺发育受影响的程度,也可以通过核磁共振检查,以胎肺左右侧发育情况作出判断。肝脏是一个实体器官,当右侧肝脏疝入后,由于胎儿28周之前肺组织还没有完全发育好,而肝脏又因为无膈肌的限制,在右侧胸腔内生长没有受到任何限制,所以可以生长得很快,并挤压心脏和纵隔,限制肺的正常发育,这也是右侧膈疝较左侧膈疝严重的原因。
在这里需要重点强调,右侧膈疝需要与膈膨升做鉴别,因为膈膨升是有一层薄薄的膈肌覆盖在肝脏上方的,所以它可以限制肝脏向胸腔的无限制疝入。在检查时膈肌高度也是鉴别两者的指标,肝膈疝的膈肌高度较高,使右侧肺几乎看不到,而膈膨升通常可以见到明确的右侧膈肌缘和右侧的部分肺发育,所以右侧膈疝与膈膨升是可以在产前进行明确鉴别的。二者在进行肺头比测量时可以明显地看到,膈膨升的肺头比均为轻中度,而肝膈疝的肺头比多为中重度。在围产期的处理上,肝膈疝需要在分娩时进行气管插管和呼吸机支持,而膈膨升通常不需要呼吸机支持。
肝膈疝在生后的治疗上,若能维持生命征大于48~72小时,治疗的预后也是良好的。但由于肝脏的疝入,右侧膈肌发育往往很差,常常是整个右侧膈肌缺损,所以治疗多要选用补片(一种人工材料)来修补,且术后复发的概率较左侧高,其道理如上所述。
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