血小板减少性紫癜是以出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。现代研究证实特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征,或称自体免疫性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜由于血循环中血小板数减少,引起皮肤、粘膜出血,重者内脏亦有出血,具体可见鼻衄或牙龈出血,成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生脑出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷。另外,还有头昏、疲乏无力等表现。
查体可见皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑,严重者呈大片瘀斑或血肿;口腔粘膜可有血泡,牙龈渗血;肝脾不大或轻度肿大;颅内出血者可有神经系统体征。
临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
急性血小板减少性紫癜患者的症状主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。其病因尚未完全阐明。一般认为与血小板自身因素、年龄、性别、免疫等因素有关。下文将为您讲述血小板减少性紫癜的病因。
血小板抗体吸附在血小板表面,使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除;此外,吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬,使血小板寿命缩短。血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比,即抗血小板抗体量越多,血小板减少的程度越严重。
脾脏是破坏血小板的主要场所:
因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏不但是破坏血小板的主要场所,而且是产生抗血小板抗体的主要器官,脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。
血小板减少性紫癜的发生与感染有关:
慢性ITP发病与自身免疫有关,具体病因未明。急性ITP发病与病毒感染有关,这些病毒包括风疹病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘、带状疱疹病毒、肝炎病毒等,甚至某些病毒活疫苗注射亦可通过激发免疫反应引起急性ITP。
血小板减少性紫癜的其他因素:
1.年龄因素:急性型多见于2-6岁儿童;慢性型多见于成人。
2.性别因素:慢性型以青年女性为多多见于育龄妇女,主要是雌激素的作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力,男:女发病率为1:3-4;急性型性别差异不明显。
血小板减少性紫癜的护理--家庭护理
(1)急性发作期,应卧床休息。加强必要的防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。
(2)避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。
(3)如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理。预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。
(4)春、夏之际易发血小板减少性紫癜,谨防感冒。因此在此期间要注意避免受凉、感冒,以免诱发发作。
(5)斑疹瘙痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤继发感染。
饮食要求高蛋白、高维生素、易消化,避免辛辣、油腻、煎炸、粗硬等刺激之物。大便潜血阳性者进食半流食,消化道有明显出血者应给予流质饮食。有贫血者多食用含铁量丰富动物血、肝类、紫菜、海带以及乳蛋类等滋补食品,但莫过于温补。
日常食疗可用花生衣15~50克,红枣5~10枚用水煎服。无糖尿病者还可加红糖适量。出血过多者,除用止血药物以外,可取鲜藕500~1000克,洗净、捣烂、榨汁1~2碗代茶饮,有较强的清热、凉血、止血功效。
血小板减少性紫癜的护理--情志调理
精神调理,调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。小儿血小板减少性紫癜的精神调理尤为重要,特发性血小板减少性紫癜的患儿,常会出现精神焦虑、焦躁、甚则恐惧等不良情绪,家长要配合做好耐心开导工作,树立起战胜疾病的信心。可选听悠扬动听,轻松明快的童谣乐曲,让患儿轻松愉快,有利身体健康。
结合临床表现和血液检查,特发性血小板减少性紫癜的诊断并不困难。
血小板减少性紫癜的实验室检查:
实验室检查异常结果
(1)血小板:多次检查血小板计数减少。
(2)白细胞计数:大多正常。急性出血时,可有中性粒细胞增多或核左移。急性型血小板减少性紫癜可有嗜酸粒细胞或淋巴细胞增多。
(3)红细胞及血红蛋白:出血严重者可见正细胞性贫血,长期慢性出血,可因缺铁而见小细胞低色素性贫血。
(4)骨髓象:增生活跃,巨核细胞数正常或增多。
(5)血小板抗体IgG(PAIgG)增多,血小板寿命缩短,急性型可少于数小时,慢性型1天-3天。
临床表现
可分为急性与慢性两种类型。
(一)急性型 小儿时期发病者多为急性型,病程短于6个月。发病年龄多在2~6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。 起病急,自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点,亦可见淤斑,分布不均匀,以四肢较多,严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便,但多为口鼻出血时咽下所致,发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状,偶见肉眼血尿。约1患者在起病早期发生颅内出血,预后严重。出血严重者可致贫血。 除出血症状外,患儿一般情况较好,淋巴结不肿大,仅10~20患者有轻度脾肿大。 本病呈自限性,一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血,第2~3周末出血即可消失。85~95患儿于发病后1~6个月内自然痊愈;约15转为慢性过程。病死率约1,主要死于颅内出血。凡起病急,有感染病史的多预示有早期缓解的可能。 血小板明显减少,常在20×109/L,以下。
(二)慢性型 病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。起病缓慢,出血症状较轻,主要为皮肤和粘膜出血,可为持续性出血或反复发作出血,每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血,甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50。 血小板常波动于2O×lO9~80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。
(1)花生:每日吃120~180克带衣花生,或用花生衣30棵,红枣10枚,水煎服,每日1剂,5~7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。
(2)大枣粥:大枣100克,粳米100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益气养血之功。
(3)二鲜饮:鲜茅根150克(切碎),鲜藕20克(切片)。煮水常饮,每日4~5次。本方有凉血养阴,消瘀止血之功。
(4)黄花鱼鳔:120克,加水文火炖1日,时时搅拌至溶化,全料分作4次量,每日分2次服,服时需再加热。本方有调补气血之功。
(6)刺地菜饮:鲜刺儿菜适量捣汁,和入少许黄酒,每次1小杯,且每日2~3次。本方有凉血止血之功。
(7)猪皮50克,带衣花生30克,将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中,加水适量,文火煎煮。汤计越稠,疗效越好。分作2次趁热食用,可加红糖少许调味,四周为1个疗程。此方适用于血小板减少性紫瘤。
平素要起居有节,避免外邪的侵袭,防止感冒。对于病程较长的慢性型患者,要注意增强体质,应避免过度劳累,注意饮食的调节,避免反复感邪,否则会导致病情反复发作,数年缠绵难愈。
1、积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。
2、要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。
3、急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。
4、避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。
5、血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。
6、饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。
7、急性期和出血多时,应限制患者活动。
其他注意事项:
1、饮食调理:本病以热血为主,饮食要清淡,主食以大米,面食,玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物,如鱼、虾、海味等绝对禁忌。气虚者应补气养气止血。