小儿强直性肌营养不良综合征

小儿强直性肌营养不良综合征是营养不良的一种表现，那么小儿强直性肌营养不良综合征如何护理好呢？

小儿强直性肌营养不良综合征患儿一定要保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。小儿强直性肌营养不良综合征患儿还应该多进行体育运动，并进行自我按摩来促进血液循环，防止肌肉萎缩，最好是进行较柔和的运动，避免运动过量而产生疲劳感。

肌强直可用膜系统稳定药治疗，能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度，提高静息电位，改善肌强直状态。如硫酸奎宁，300-400mg，3次/d。普鲁卡因胺0.5-1g，4次/d。甲妥英0.1g，3次/d。强直性肌营养不良可能首选苯妥英，因其他药物对心脏传导有不良影响。

小儿强直性肌营养不良综合征很难发现，那么小儿强直性肌营养不良综合征的症状有哪些呢？

肌强直为小儿强直性肌营养不良综合征最显著的特征,主要影响手部动作、行走和进食,表现为用力握拳后不能立即将手伸直,需重复数次才能放松,或用力闭眼后不能立即睁眼,或想咀嚼时不能张口。用叩诊锤叩击四肢、躯干甚至舌部肌肉时,可见局部“肌球”形成,持续数秒后才能恢复,该现象具有诊断价值。

小儿强直性肌营养不良综合征的症状还有肌无力和肌萎缩，无力见于全身骨骼肌,常伴面肌无力和上睑下垂,可在肌强直数年后发生。肌萎缩常最先累及前臂和手部肌肉,逐渐累及头面部肌肉、四肢近端肌和躯干肌，颞肌和咬肌萎缩最明显,导致下半面部变窄,下颌骨变薄错位,与上睑下垂、额部脱发和前额皱起共同构成患者面容瘦长,颧骨隆起,呈“斧状脸”;胸锁乳突肌变薄无力,使颈部瘦长前屈形成“鹅颈”。

患有小儿强直性肌营养不良综合征是有一定的原因的，那么小儿强直性肌营养不良综合征的病因是什么呢？

小儿强直性肌营养不良综合征是一组较为少见的遗传性疾病，包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。其共同的特点是：随意肌主动收缩后，或给予各种机械性刺激或电刺激后，出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬，但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均可使肌强直加重。

小儿强直性肌营养不良综合征多在青春期或30岁以后起病，男性多，起病隐袭，进展缓慢；病情严重程度差异较大，部分患者可无自觉症状，主要表现为肌无力、肌萎缩和肌强直。小儿强直性肌营养不良综合征有大量核内移肌纤维，伴较多的肌纤维肥大、增殖和分裂；萎缩肌纤维呈广泛分布肌纤维坏死和再生不明显。

小儿强直性肌营养不良综合征其实比较少见，那么小儿强直性肌营养不良综合征是怎么回事呢？

小儿强直性肌营养不良综合征随意肌主动收缩后，或给予各种机械性刺激或电刺激后，出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬，但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均可使肌强直加重。用叩诊锤叩击肌肉，可出现肌球。肌电图可出现强直电位。

患儿开始进食时因咀嚼肌收缩不能立即放松，待几次收缩后才能较正常地咀嚼。所累及的肌群，除呼吸、吞咽、排尿肌外，任何一处横纹肌均可受侵犯。严重病例可累及咀嚼肌、咽喉肌、眼肌。可因情绪改变、受凉、疲劳、发热而使症状加重，温暖可减轻症状。如反复做同一动作，受累肌群的强直时间可逐次缩短乃至消失。