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小儿强直性肌营养不良综合征的病因

患有小儿强直性肌营养不良综合征是有一定的原因的,那么小儿强直性肌营养不良综合征的病因是什么呢?

小儿强直性肌营养不良综合征是一组较为少见的遗传性疾病,包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。其共同的特点是:随意肌主动收缩后,或给予各种机械性刺激或电刺激后,出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均可使肌强直加重。

小儿强直性肌营养不良综合征多在青春期或30岁以后起病,男性多,起病隐袭,进展缓慢;病情严重程度差异较大,部分患者可无自觉症状,主要表现为肌无力、肌萎缩和肌强直。小儿强直性肌营养不良综合征有大量核内移肌纤维,伴较多的肌纤维肥大、增殖和分裂;萎缩肌纤维呈广泛分布肌纤维坏死和再生不明显。

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