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小儿限制型心肌病

小儿限制型心肌病其实就是心脏的先天性疾病,小儿限制型心肌病本身并没有什么太大的危害,但是小儿限制型心肌病会带来心力衰竭等危险情况,接下来我们具体了解一下小儿限制型心肌病吧。

小儿限制型心肌病怎么办

小儿限制型心肌病发病位置在心脏那一块,通常小儿限制型心肌病怎么办呢?

小儿限制型心肌病是由于心室舒张度障碍充盈不足,最终导致心力衰竭。限制型心肌病的患儿心室壁会逐渐变硬且有血栓形成,主要症状是活动耐量下降、乏力、呼吸困难。限制型心肌病的治疗目前没有特异性手段,到目前为止都是对症治疗,由于心腔缩小、心室舒张减弱,所以要避免过度的活动以免增加心脏负担、气短、呼吸困难,可以使用伊纳普利、厄贝沙坦来预防呼吸道的感染。

而利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。

小儿限制型心肌病的寿命

小儿限制型心肌病很难治疗,而且通常不能活的很久,那么小儿限制型心肌病的寿命是多少呢?

小儿限制型心肌病预后不良,出现心力衰竭后往往数年内死亡。本病栓塞多见,心衰程度和出现时间迟早与预后有关,年龄越小,出现症状越早,预后越差。如能早期检出,早期积极治疗,有时预后尚好,有存活10年以上的报道。右室病变预后差,左室病变预后相对较好;住院病死率为25%~37%。

要想减少这种疾病的并发症的发病概率。日常生活当中,一定要定期带孩子检查,平时配合医生治疗,除此之外,饮食方面要做到规律合理,平时注意均衡地吸收营养物质。少吃辛辣刺激的食物。最好不要熬夜,一定要远离手机和电脑带来的辐射伤害,平时要注意护理好孩子的卫生健康。

小儿限制型心肌病如何治疗

小儿限制型心肌病属于先天性的心脏病,通常小儿限制型心肌病如何治疗呢?

小儿限制型心肌病治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主,防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳,因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛,减低心室率,改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润,可采用肾上腺皮质激素治疗,有一定疗效,其机制不明。并用羟基腺,可减少皮质激素维持量。近年曾试用外科手术治疗,行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术等。治疗无效可行心脏移植。

小儿限制型心肌病的治疗无特异性手段。到目前为止没有很好的办法。治疗的重点为避免过度的活动,预防呼吸道的感染等。限制性心肌病引起的心力衰竭,对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心力衰竭。

小儿限制型心肌病的特点

小儿限制型心肌病要及时诊断才能及时治疗,那么小儿限制型心肌病的特点有哪些呢?

小儿限制型心肌病又称闭塞性心肌病,较为少见,由于心内膜和心肌病变,使心室扩张性降低,舒展期充盈收损,发生心力衰竭。小儿限制型心肌常见于儿童和青少年,起病隐缓,表现为静脉压升高、颈静脉怒张,肝大、腹水以及下肢水肿。

少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量心包积液。多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加,而心房充盈速度降低,E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高,心室舒张末压增高,压力曲线呈舒张早期下陷,后期高原波,肺动脉压及肺动脉阻力亦增高,心搏量减低。

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