×

百科 > 3-6岁百科 > 儿童疾病

小儿纤维囊泡症

小儿纤维囊泡症会表现为呼吸困难,肺部出现问题等等,这种疾病其实就是囊泡出现了问题,是先天性的,在治疗的过程中护理是比较麻烦的,接下来我们具体了解一下小儿纤维囊泡症吧。

小儿纤维囊泡症有哪些表现

小儿纤维囊泡症表现在肺部,通常有一定的症状,那么小儿纤维囊泡症有哪些表现呢?

小儿纤维囊泡症典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型,它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够,分类为胰腺功能足够型,这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累,必须获得该患者的家族史,有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现,由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。

如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症,常于10岁前死亡。相反,假如能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数患者可活到20多岁甚至更长。

小儿纤维囊泡症如何诊断

小儿纤维囊泡症的症状比较复杂,首先要先确诊,那么小儿纤维囊泡症如何诊断呢?

查体和X光检查均可诊断小儿纤维囊泡症。通常查体可见桶状胸、削肩、肋间及锁骨上凹陷、杵状指(趾)、唇及指甲发绀、呼吸急促。听诊有喘鸣音及干、湿啰音。由于近年来患儿存活率提高及存活年龄增长,气胸及咯血较过去多见。咯血系支气管肺动脉分流形成动脉瘤破裂所致。

X线检查特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期肺气肿及弥漫性肺不张、“手指样”分叉状阴影,往往出现肺炎病灶及小脓肿。支气管扩张表现为散在性小囊状影。晚期出现肺动脉高压和肺心病,并可反复发生气胸。

本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究,目前正在进行中。

小儿纤维囊泡症如何护理

患有小儿纤维囊泡症要好好护理,这是很难治好的,那么小儿纤维囊泡症应该如何护理呢?

囊性肺纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。

小儿纤维囊泡症需要经常注射抗生素以及补充胰酶,因为患儿会经常因为肺炎而住院,囊性纤维性变尚无有效治疗方法,但是父母能早发现,并采用新疗法,那么治疗后患儿的情况也会大大的改善,大多数的患儿都能长大成人,只有少数病情严重的患儿可能得接受心、肺移植,这会改善他们的生活质量,并增加其寿命。

小儿纤维囊泡症怎么治疗

小儿纤维囊泡症首先要检查确认才行,那么小儿纤维囊泡症应该怎么治疗呢?

小儿纤维囊泡症的检查有胸片:特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期征象为两肺普遍性肺气肿及弥漫性肺不张。肺不张为小叶性或大叶性,后者在小婴儿多见,尤以右上叶更为多见。黏液栓塞的征象表现为“手指样”分叉状阴影,自肺门区向外伸展,多见于肺上叶。反复感染时往往出现多数肺炎病灶及小脓肿,可一直伸到肺外周部位。

小儿纤维囊泡症会导致患者的肺、胰腺和肠都覆盖着厚厚的黏液,目前还没有办法治疗,平时可以注射抗生素之类的来延迟寿命。平时的饮食应注意补充蛋白类及富含类脂的食物如动物内脏、鱼、肉、蛋类及花生、核桃、松子、瓜子,豆类如黄豆、黑豆等。注意饮食宜清淡、细致,富于营养。经常多食新鲜蔬菜、瓜果。

展开全部内容
编辑推荐
相关知识
展开

家喻户晓的84消毒液 你真的用对了吗?

孕期吃错6类水果 危害胎宝发育

你是合格的妈妈吗?10道题目测出来

猜你喜欢
相关问答
看了又看
热点标签
亲子快问 | 手足口病 | 水痘的症状和治疗 | 手足口病怎么治疗 | 脂肪瘤 | 氟斑牙 | 中耳炎 | 割包皮 | 白血病 | 疥疮 | 麻疹