小儿纤维囊泡症的症状比较复杂,首先要先确诊,那么小儿纤维囊泡症如何诊断呢?
查体和X光检查均可诊断小儿纤维囊泡症。通常查体可见桶状胸、削肩、肋间及锁骨上凹陷、杵状指(趾)、唇及指甲发绀、呼吸急促。听诊有喘鸣音及干、湿啰音。由于近年来患儿存活率提高及存活年龄增长,气胸及咯血较过去多见。咯血系支气管肺动脉分流形成动脉瘤破裂所致。
X线检查特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期肺气肿及弥漫性肺不张、“手指样”分叉状阴影,往往出现肺炎病灶及小脓肿。支气管扩张表现为散在性小囊状影。晚期出现肺动脉高压和肺心病,并可反复发生气胸。
本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究,目前正在进行中。