×
首页 > 正文

血友病是怎么引起的

2014-09-23 10:16 佚名

  血友病是因为缺少血因子而导致的一种缺血性疾病,多数由遗传所致。今天我们就共同讨论血友病是怎么引起的?以及为什么男性更容易患上血友病?感兴趣的朋友快来了解一下吧。

血友病是怎么引起的

  人体是由数百万的细胞组成的。每个细胞都有一个中心控制部分叫作细胞核,它包含着类似双螺旋结构的染色体。染色体决定着每个人个体特征的发展。

  受染色体决定最明显的特征是人的性别。决定性别的这一对染色体叫作性染色体,分别称为X和Y。女性具有两个X染色体(XX),而男性具有一个X和一个Y染色体(XY)。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子,因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性,两种为女性)。

  每个染色体由很多单元组成,这些单元叫作基因,它决定着人体的功能。 X染色体除了决定性别之外,还携带着控制产生凝血VIII因子和IX因子的基因。

  血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子,这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的(因为基因的缺陷都一样),以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结,因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。

  对于男性(具有XY染色体)来说,他的Y染色体不能参与八因子和九因子的生产。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的X染色体,因为他的Y染色体不能补偿他的X染色体无法产生八因子或九因子的能力,所以他将会是一名出血病患者。

  在每次怀孕过程中,携带血友病基因的母亲有一半的机会将血友病基因遗传下去, 当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿,如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者。换句话说,每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一。

为什么血友病更青睐男性

  血友病似乎更爱“侵犯”男性,这究竟是怎么回事呢?原来,人类X染色体上有许多隐性基因控制的遗传病,血友病就是其中的一种。女性的X染色体上即使有致病基因也不发病,只成为血友病的携带者。这是因为女性有两第X染色体,需要两条X染色体上同时带有隐性致病基因才会发病。但这种两条均带隐性致病基因的X染色体凑到一起的机会极少,发病频率约1/10000。男性只有一条X染色体,只要有一个致病基因就会发病,发病频率约1/100。因此,临床上见到血友病患者多数是男性。这就叫X连锁隐性遗传病,致病基因由母亲遗传。

精彩推荐:

孕酮

葡萄胎

早孕反应

怀孕初期白带症状

胎盘成熟度

相关文章
相关知识
相关问答
现在有方法治疗血友病吗?一般能活多久?

左文莉

北京大学第一医院生殖中心 妇产科 主任医师

血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。但却并不是一种致命的疾病,患者只要补充凝血因子及时,日常生活照顾得好,在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动,不影响人的自然寿命。一般治疗方法包括了一般止血治疗、药物治疗、家庭治疗、外科治疗、其他治疗(如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等)。
一般血友病有哪些症状?是由什么引起的呢?

左文莉

北京大学第一医院生殖中心 妇产科 主任医师

在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但是男性居多。患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,所以建议进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。
热点标签