血友病

血友病是什么？血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII（8）；另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX（9）。对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。

血友病遗传吗？血友病是遗传病。血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女，她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病，而母亲是基因携带者时，女儿才会得血友病，但这种情况很少见。

血友病的症状有哪些？血友病A和B的症状是相同的，表现为大块瘀伤;肌肉和关节出血，特别是膝、肘和踝关节；自发性出血（体内无明确原因的突然出血）；割伤、拔牙或手术后出血时间延长；在事故外伤后，特别是头部受伤后出血时间很长。关节或肌肉出血后会引起一种疼痛或“怪怪的感觉”；肿胀;疼痛和僵硬；关节或肌肉活动困难。

血友病能治好吗？血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。

血友病能活多久？虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不影响人的自然寿命。

如果没有接受治疗，患重度血友病的人将难以正常上学或工作，他们可能会发生残障，难以行走或做一些简单的活动，甚至可能早早夭折。

对于有血友病家族史的患者，需建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。准妈妈在妊娠第8-12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样检测，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。

至今还没有治愈血友病的方法。如果确诊患上血友病，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。

1、尽快治疗出血

当您尽快止血后，就会少受痛苦，对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。

2、保持健康

强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教血友病医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。

3、定期看血友病医生或护士

血友病诊所或治疗中心的工作人员将给您提供有关保健方面的帮助和建议。

4、切勿服用ASA（阿斯匹林）

阿斯匹林(乙酰水杨酸)会导致更多的出血，其他药物也会影响凝血，务必请教医生哪种药物是安全的。

5、避免肌肉注射

肌肉注射可能会引起疼痛出血，然而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的，大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。

6、保护好您的牙齿

请遵从牙医的建议来避免牙科疾病，牙科注射和手术会引起严重的出血。

7、佩戴一个记录您健康信息的医用证明

世界血友病联盟有一种特别的国际医疗卡，有些国家出售叫“医疗-警示”或“护身符”之类的标签，可以把它戴在脖子或手腕上。

8、学习基本的急救方法，尽快用急救方法来处理出血。