蚕豆病

什么是蚕豆病？蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。该病在广东、四川、广西、湖南、江西和福建发病最多。患有蚕豆病的孩子平常是健康的，但吃了蚕豆或服用了某些可能引起溶血的药物后，可出现面色苍黄、无力、发热、尿呈酱油色或红色等症状，即发生了溶血现象。

蚕豆病的症状的症状有哪些？患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血同时发生时，会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1-2日内死亡。

蚕豆病属于先天性遗传性疾病，但如果严格掌握用药禁忌，大部分患者可终身不出现急性溶血的表现。蚕豆病用药禁忌如下：

1、禁止使用药品：美蓝苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟灵、戊喹、阿的平奎宁、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺甲异恶唑、长效磺胺、对氨苯磺酰胺、噻唑酮、甲苯胺蓝、噻唑砜、SMZ、TNT等。

2、慎用药物：小儿退热散、阿司匹林、APC、含扑热息痛类药物、非那西丁、氨基比林、安替比林、安坦、异烟肼、链霉素、氯霉素、维生素C、维生素K、双氯灭痛、百服宁、凡拉蒙、圣济感冒灵、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异噁唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖、珍珠粉、穿心莲等。

什么是蚕豆病的成因？性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。所谓的隐性遗传，意思是当女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，而男性只要X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。

蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。

蚕豆病重在预防，蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外，家中孩子有蚕豆的家长还应该注意以下几点。

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。