血友病的遗传方式伴x隐还是显

　　血友病是一种遗传性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。目前在医学上血友病分为三类：血友病甲、血友病乙和血友病丙，而血友病甲最为常见。那么，血友病的遗传方式伴x隐还是显呢？

血友病的遗传方式伴x隐还是显

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　大约1/4的患儿在出生后数周即开始发生出血，部分病人也可迟至5—6岁甚至成年后才发病。血友病患者终身有轻微损伤或手术喉长时间出血的倾向，并会由出血导致麻木、剧痛、肌肉萎缩，口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险，可引起窒息，出血压迫附近血管，还可发生组织坏死。

怎么治疗血友病

　　血友病并非无药可医，替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法，即输注外源性凝血因子制剂。

　　1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

　　2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

　　4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

　　5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

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