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小儿血友病的症状有哪些

  血友病是一种常见的遗传病,这种疾病与地中海贫血、染色体异常等疾病一样,会给身体带来不可逆的伤害。血友病需要得到及时的治疗,否则患者会出现残疾甚至死亡的情况。小儿血友病尤其让父母们担惊受怕,那么小儿血友病的症状有哪些呢?一起来看一看相关的问题。

小儿血友病的症状有哪些

  自发或轻伤、小手术后出血是本病的特点。出血症状为本病的主要表现,出血症状出现越早,病情也越重。终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在婴儿开始学爬、学走时发病,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。生后9个月内发病者少,偶见新生儿断脐时出血不止,轻症患儿可至成年后才发现。血友病乙重型患儿少见,轻症患儿多,多在2岁内发病,少数迟至5~6岁。

  一般为少量渗血不止:可持续数小时至数周,多见于皮下、粘膜,口腔(如齿龈、唇舌或拨牙后流血不止)、鼻腔、皮肤及肌肉出血最多。 便血与血尿亦常见。

  关节出血:是血友病甲患儿的特殊表现之一,约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及创伤后,以膝及踝关节最常见,婴儿多为踝关节受累,儿童以膝关节受累常见。出血前有轻度不适,继而关节局部红、肿、热、痛,活动受限。急性期关节肿、痛、热,常可误诊为急性关节炎。如出血量少,治疗及时,关节血肿可被吸收。但关节的反复出血常导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎,甚至关节畸形、肌肉萎缩和功能丧失。

血友病临床分型

  重型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性

  轻型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6%~25%,多在2岁后发病,轻微损伤或手术后有出血不止,无自发性出血及关节出血。亚临床型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%~45%,仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病,容易漏诊。血友病丙;纯合子患儿有出血倾向,出血较轻,多发生在手术后或外伤后,自发性出血少见;偶有皮肤黏膜出血,青春期女性可有月经过多,出血程度与因子Ⅺ浓度无明显关系,患儿常合并因子V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。杂合子患儿无出血症状。

来源:pcbaby2022-09-16 12:36:34
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