治疗小儿血友病应该遵循的几个原则

　　小孩得血友病该怎样治疗?本期邀请广州妇女儿童医疗中心儿内科何丽雅主任为我们详细解答。

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　　了解凝血因子替代治疗

　　凝血因子替代治疗仍然是目前血友病最有效的急性出血的止血措施。原则是早期、 足量、 足疗程。替代治疗剂量和疗程应考虑出血部位和出血严重程度。(1)血友病A的替代治疗： 首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。(2)血友病B的替代治疗：首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

　　遵循PRICE原则

　　PRICE原则即制动(prohibition)、休息(rest)、 冷敷(ice)、 压迫(compression)、 抬高(elevation)原则。PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位， 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4-6小时使用1次，每次20 min左右，直至肿胀和疼痛减轻。根据病情，可选用对乙酰氨基酚进行止痛。禁用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药。

　　首选预防治疗

　　预防治疗是指出血前有规律地替代，以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平，从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)小于3次的目标，以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤，从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。

　　预防治疗分三级

　　根据预防治疗开始的时间分为初级、次级和三级预防治疗。(1)初级预防：婴幼儿在确诊后、第2次关节出血前，且患儿年龄小于3岁，无明确证据，包括查体和(或)影像学检查，证实存在关节病变的情况下，即开始实施预防治疗。(2)次级预防：在两次或两次以上关节出血后，体格检查和影像学检查尚未发现关节病变之前，即开始预防治疗。(3)三级预防：体格检查和影像学检查证实已有关节病变才开始预防治疗。重型患儿、有过关节出血和关节病变的患儿应该根据病情及早开始预防治疗，已尽可能达到AJBR或ABR小于3次的目标。

　　专家点评

　　凝血因子替代治疗仍然是目前血友病最有效的急性出血的止血措施。在治疗小儿血友病过程中要遵循制动、休息、 冷敷、 压、 抬高原则，即PRICE原则。