儿童郎格汉斯组织细胞增生症

朗格罕相对来说比较罕见，一旦发生比较严重，那么朗格罕是什么诱发的呢？

朗格罕是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。是一种少见的疾病，属于恶性肿瘤，以抗肿瘤化疗药物治疗为主的治疗方法。很难治愈的。病情差异很大，因此治疗必须个体化。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。

朗格罕传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。朗格罕发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人，不少报告提到男性患者居多。

儿童朗格罕虽然不容易得，但一旦患有需要积极治疗，那么儿童朗格罕治愈率是多少呢？

儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低，基本上可以说是治愈率为零，因为目前医学上对这个罕见疾病还没有完全治愈的办法，一般多采用化疗进行治疗，不但费用昂贵，副作用也大，还容易复发，如果是单一病灶，可以通过做手术治疗，术后再简单化疗，复发率一般也不会很高。

郎格罕细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。儿童朗格罕建议可以去医院做体格检查、血液学检查、X线检查，确诊病变的范围和程度后再做治疗。

朗格汉斯早期的时候就能被发现了，此时是有一些症状的，那么朗格汉斯的早期症状是什么呢？

朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生，是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同，个体情况不同，症状表现多样，常见的症状为皮肤的皮疹，红斑，单骨或多骨组织损坏，伴或不伴有尿崩症，脾脏损害，脾功能亢进，血细胞减少，肺部感染，咳嗽全身造血系统损害，乳突外耳道炎，严重者可出现中枢神经系统症状，反射亢进，吞咽困难，视物模糊等。

朗格汉斯最为典型的症状就是出现皮疹，主要表现为在躯干或者头皮、耳后等处发生斑丘疹，随后出现渗出，可能会有出血现象，慢慢的会结痂，留下白斑色素，这种白斑色素比较难以消散。该症状通常是伴随着其他症状一同出现的，也可能作为单一症状出现。

郎格汉斯的情况主要在于细胞增生，治疗起来比较麻烦，那么郎格汉斯细胞增生起因是什么呢？

郎格汉斯细胞增生病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。患者累及多系统、多脏器属广泛性郎格汉斯细胞增生。

郎格汉斯细胞增生会导致肝脏、脾以及淋巴结病变。淋巴结病变可能会累及全身，出现全身性的淋巴结肿大，如果累及到肝脏和脾胃等，可能会出现黄疸症状。骨骼病变几乎是所有朗格汉斯症患者都会出现的，通常表现为单个骨病变，一般是溶骨性损害，头颅骨、下肢骨、肋骨等都会出现病变，通常能够在X线检查中发现。