小儿先天性肌张力不全症

肌肉对人来说是很重要的，有些人有小儿先天性肌张力不全症，那么小儿先天性肌张力不全症是什么病来的呢？

良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症，又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病属先天性肌弛缓综合征中的一种较为良性的类型，出生后婴儿期即有大多数肌张力减弱、肌无力为特征表现。

如果有小儿先天性肌张力不全症的话，有时会出现双手常呈握拳状，拇指贴掌心，其余四指将拇指握住，手背朝前，拳心向后;脊柱常不同程度出现后凸或者侧弯，髋关节部位常不能充分伸展而保持一定程度屈曲。下肢常出现交叉，跟腱紧张导致扶站时足底无法放平，只能组长脚尖着地。

小儿先天性肌张力不全症会影响到人的活动，那么小儿先天性肌张力不全症是怎么回事呢？

小儿先天性肌张力不全症发病机理不明，先天性肌张力不全症的病因是AR遗传。在同一家族中可发现有先天性肌弛缓及脊髓性进行性肌萎缩两种综合征的患者的事实，支持了遗传病因的观点。治疗应该以常规的运动训练和被动的按摩等方法来为主要的维持肌肉的营养，可以用一些药物适当的辅助。

小儿先天性肌张力不全症的治疗可以口服或注射有关药物：脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织细胞的药物，如卵磷脂，有一定的作用！还可以手术治疗，选择性脊神经后根切断术是治疗痉挛性脑瘫的一种非常有效的方法，其可以调节运动功能。

患有小儿先天性肌张力不全症需要及时治疗，那么小儿先天性肌张力不全症的表现是什么呢？

小儿先天性肌张力不全症无性别差异，大多数自婴儿期即发现全身肌肉松弛无力，以近端肌肉受累重于远端，下肢重于上肢，不能抬头是最早引起家长和医生重视的表现，其运动发育较迟缓，行走路远较正常儿童为迟，有些大运动发育缓慢，有些肌群仍可有较强的动作腱反射正常或欠活跃，无须特殊治疗。

多数手足徐动型的孩子不能很好控制自己的头部位置和手、脚的位置，因此整体的运动能力较差。脸部常因面部表情肌和不规则、不协调收缩而出现各种怪样。其口腔常不能很好闭合，流口水较常见，进餐时有一定的咀嚼和吞咽困难。这些儿童往往不能正确发音，但都能较好地理解大人的语言。

小儿先天性肌张力不全症是可以治愈的，那么小儿先天性肌张力不全症要怎么治疗呢？

干细胞移植治疗小儿先天性肌张力不全症：干细胞作为具有自行更新及分化为神经元，星形胶质细胞，少突胶质细胞潜能的神经前体细胞。干细胞移植治疗肌张力不全儿童脑瘫后分化的神经元补充缺损的神经元，并促进小儿脑组织中的神经干细胞分化发挥功能，恢复脑神经的正常生长发育，改善大脑的认知功能障碍，为小儿先天性肌张力不全症患儿进一步康复提供了更多的机会，已为先进最有效的治疗方法。

注意大多数的脑瘫儿童可能伴有不同程度的语言障碍，有的表现为语言表达困难或构语困难，有的表现为发音不清或口吃，有的还表现为失语症，即能理解别人的语言，但自己无法讲话，这种情况尤其以手中徐动型的脑瘫占比例为大。