蚕豆病的预防及治疗

　　临床表现

　　患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

　　本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死;但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。

　　诊断

　　该病通过性联不全显性遗传，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

　　急救处理

　　1.人工催吐。

　　2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

　　3.25%硫酸镁口服导泻。

　　4.予大剂量糖皮质激素。

　　5.必要时换血或输入鲜血。

　　6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

　　7.对症处理。

　　治疗

　　1、去除诱因，让患儿及哺乳期母亲禁食蚕豆及蚕豆类制品，避免使用有氧化性的药物，以免再次溶血加重病情。

　　2、输血或输浓集红细胞，及时改善组织缺氧，以挽救生命、减少并发症。对中、重度贫血，尤其血红蛋白<70g/L者，应立即输血(新鲜、同型、未服过蚕豆及蚕豆类制品、G-6一PD正常的血);血红蛋白为70～90g/L，但存在血红蛋白尿者也须立刻输血;如果血红蛋白≥70g/L且血红蛋白尿减轻，或血红蛋白>90g/L伴血红蛋白尿，可暂不输血，密切观察，直到血红蛋白尿消失。按每次5mL/kg，连输1～3次，直至血红蛋白升至70L以上，并不再下降。

　　3、严重病例早期、短程使用糖皮质激素阻断溶血，0.25～0.5mg/(kg/d)。

　　4、碱化尿液，防止血红蛋白集结、阻塞肾小管而损害肾功能，同时避免使用损伤肾脏的药物。

　　5、补液、纠正酸中毒、限制钾摄入。

　　6、应用维生素C、维生素E、辅酶Q1O等抗氧化剂以稳定红细胞膜。

　　7、吸氧、预防感染及并发症、对症支持治疗。

　　8、在综合治疗基础上加用还原型谷胱甘肽静滴，能补充体内的还原型谷胱甘肽含量，以维持红细胞代谢及膜的完整性，防止溶血进一步发生。