东南亚地中海贫血症状

　　东南亚地中海贫血对于很多人来说不是很陌生，有些人会经常出现贫血的一个症状，但是又不知道自己为什么会贫血，大多数贫血的人最能表现出来的一个症状就是头晕，浑身无力，嘴唇发白，但每个人的症状都是不一样的，那么东南亚地中海贫血症状是什么呢?

东南亚地中海贫血症状

　　1、重型

　　出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。

　　2、中间型

　　轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

　　3、轻型

　　轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

如何检测地中海贫血

　　1、β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

　　(1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等。网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0、40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　(2)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0、035～0、060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

　　(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量为0、40～0、80,HbA2含量正常或增高。

　　2、α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

　　(1)静止型 红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0、01～0、02，但3个月后即消失。

　　(2)轻型 红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等。红纽胞渗透脆性降低。变性珠蛋白小体阳性。HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0、034～0、140，于生后6个月时完全消失。

　　(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫。红细胞渗透脆性减低。变性珠蛋白小体阳性。HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0、 25Hb Bart's及少量HbH。随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含量为0、024～0、44。包涵体生成试验阳性。

　　(4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's，或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。