枫糖尿病是什么病

　　说到糖尿病相信大家都比较熟悉，因为这个疾病我们在日常的生活中还是比较常见的，但是说到枫糖尿病也许很多人都不太了解了，虽然只是多了一个字，有的人觉得是不是同一种病呢。那么，枫糖尿病是什么病呢?下面小编来为大家解答。　　

枫糖尿病是什么病

　　枫糖尿病其实是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍性疾病，跟糖尿病还真没啥关系。枫 糖 尿 病 (MSUD) 是一种罕见的以支链氨基酸(BCCAs)代谢异常为主要表现的常染色体隐性遗传病，因患者尿液中独特的枫糖香甜气味而得名[1]。看了它的概念，大家应该能够明白，它和糖尿病同属代谢异常，不同的是枫糖尿病是支链氨基酸的代谢异常，并且是一种遗传病哦。该病比较罕见，国内发病率约为1/200000-1/300000,多在新生儿发病，早期临床表现多缺乏特异性，多以喂养困难、嗜睡、肌张力增高以及特殊的枫糖尿味为主要的临床表现，随着病情进展，出现抽搐、昏迷及全身衰竭的症状。

　　我们的枫糖尿病患者便是在进行第二步分解代谢出现了问题，支链氨基酸代谢过程中重要的酶BCKAD复合体缺陷，进而导致BCCAS在患者体内蓄积，损害了患者的免疫功能、骨骼肌以及大脑，出现了上述严重的症状。比较有趣的是BCCAs代谢异常和胰岛素抵抗、2型糖尿病也有关，这或许也是枫糖尿病和糖尿病的一点渊源吧!枫糖尿病可根据发病年龄、症状的严重性、对治疗的反应性以及生化特点分为经典型、 中间型 、 间歇型 、 硫胺素反应型 、 二氢硫辛酰胺脱氢酶缺乏乳酸中毒型5种亚型。　　

枫糖尿病是什么原因造成的

　　神经病变就是其中的一种，神经病变可引起足部小肌肉萎缩，由于长期无对抗性牵拉，形成爪状足趾〔特别是第三、四及五趾〕。这种畸形使跖骨头成为足底负重的支撑点，由于摩擦，有胼胝形成，极易发生感染及穿透性溃疡，重者扩散至附近的骨骼引起骨炎。由于深感觉消失和关节运动反射障碍，使病人在不自觉的情况下，有些关节负荷过度，失去了对多次重复创伤的保护性作用，使关节及关节面变得很不规则，易出现骨折、关节脱位和半脱位，特别是跖趾关节。

　　代谢因素，在日常的生活中血糖控制不好的也是会成为糖尿病的发生因素的，我们都知道良好的血糖控制对伤口的愈合也是重要的;血脂代谢紊乱与糖尿病周围血管疾病是密切相关的;血脂代谢紊乱是导致动脉粥样硬化的重要因素，促进周围血管病变的发生、发展，从而增加了糖尿病足(DF)发生的危险。