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新生儿枫糖尿病可以治愈吗

  说起糖尿病可能很多人都知道这是什么疾病,但是如果在糖尿病前面加个“枫”字,可能人就不知道这到底是什么病。虽然枫糖尿病和糖尿病只是多了一个字,但这两种病其实一点关系都没有。那么,我们一起来看看,新生儿枫糖尿病可以治愈吗?

新生儿枫糖尿病可以治愈吗

  枫糖尿病无法治愈,需终生管理。

  当然,首先要进行的便是限制支链氨基酸的摄入,在急性期需对症处理,积极纠正水电解质酸碱代谢平衡紊乱,纠正低血糖等,有时候甚至需要血液透析;在恢复期需要对MSUD患儿进行饮食指导,比较惨的是患儿可能需要终身监测体内支链氨基酸水平。

  枫糖尿病多见于新生儿,枫糖尿病和糖尿病一样是属于代谢性疾病,比较罕见,而且属于遗传病。患儿会表现为精神迟滞、智力缺陷、痉挛状态或阵痛发作,可发生婴儿期喂养困难。枫糖尿病的患儿需要终生检测体内支链氨基酸水平,无法治愈,需要终身管理。枫糖尿病的病患儿需要常规补充维生素B1。通过积极的治疗可以改善症状,延长生命。

  支链氨基酸(BCAAs)包括亮氨酸、缬氨酸、异亮氨酸,BCCAs的分解代谢对正常人的生理功能至关重要,正常情况下,BCCAs首先在线粒体内经氨基酸转移酶的作用转化成对应的α-酮酸,接着在α-酮酸脱氢酶复合体(BCKAD)的作用,对α-酮酸进行氧化脱羧成乙酰乙酸、琥珀酰辅酶A,乙酰辅酶A。这里BCKAD包括脱羧酶(包括 E1α和E1β亚基),二氢硫辛酰胺酰基转移酶(E2亚基)和二氢硫辛酰胺酰基脱氢酶(E3亚基)。

1岁宝宝糖尿病的症状有哪些

  一岁宝宝糖尿病的症状是多饮、多尿,每天喝水的量和排尿的量多的可以达到几升,饭量增加但是体重却明显下降,一岁宝宝糖尿病大多数是和胰岛素分泌不足有关系。这个时候要随时监测血糖的变化情况,有问题及时控制,按时按量的给宝宝服用降低血糖的药,避免其他并发症如肾脏、心血管病变等的发生。

  糖尿病的宝宝,建议平时少给他吃含多糖的食物,还有控制好他的饮食,不要吃油炸食物以及过于油腻的食物,适当的增加宝宝的活动量,定期去医院测宝宝的血糖变化情况。

  宝宝想要预防糖尿病,平时的饮食要控制好,要做到饮食多样化,均衡营养,不能长期大鱼大肉,防止宝宝肥胖。含维生素D的食物可以给宝宝增加一些,因为维生素D不但可以预防佝偻病,还可以除低宝宝得糖尿病的机率。

来源:pcbaby2020-07-01 17:09:24
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