枫糖尿病是糖尿病吗

　　说起糖尿病我们都知道糖尿病患者都有“三多一少”，三多一少就是指多饮，多食多尿和体重减轻。但是现在有一种病叫枫糖尿病，很多人第一眼都会认为枫糖尿病就是糖尿病的一种。那么，枫糖尿病是糖尿病吗?枫糖尿病怎么治疗?

枫糖尿病是糖尿病吗?

　　枫糖尿病 (MSUD) 是一种罕见的以支链氨基酸(BCCAs)代谢异常为主要表现的常染色体隐性遗传病，因患者尿液中独特的枫糖香甜气味而得名。看了它的概念，大家应该能够明白，它和糖尿病同属代谢异常，不同的是枫糖尿病是支链氨基酸的代谢异常，并且是一种遗传病哦。该病比较罕见，国内发病率约为1/200000-1/300000,多在新生儿发病，早期临床表现多缺乏特异性，多以喂养困难、嗜睡、肌张力增高以及特殊的枫糖尿味为主要的临床表现，随着病情进展，出现抽搐、昏迷及全身衰竭的症状。

　　枫糖尿病常发生在新生儿期或婴儿期，该病在全世界新生儿中的发病率为1/18.5万。一旦诊断明确需长期低蛋白质饮食控制。研究表明，多数患儿在胎儿期大脑已受到损伤，及时治疗并不能逆转已经造成的神经损伤，多数患儿出现智力落后、运动障碍甚至死亡。

　　简单来说，枫糖尿病是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍性疾病。而糖尿病是胰岛素惹的祸。两个疾病真的是风马牛不相及的。可是半毛钱关系都没有，别以为枫糖尿病也有“糖尿病”三个字，就把它们扯上关系认作兄弟，就大错特错了。

枫糖尿病怎么治疗?

　　首先要进行的便是限制支链氨基酸的摄入，在急性期需对症处理，积极纠正水电解质酸碱代谢平衡紊乱，纠正低血糖等，有时候甚至需要血液透析;在恢复期需要对MSUD患儿进行饮食指导，比较惨的是患儿可能需要终身监测体内支链氨基酸水平。对症处理。水肿明显可应用利尿剂,可用安体舒通与噻嗪类药物联合使用。严重顽固浮肿者可用利尿酸钠或呋喃苯胺酸;出现心衰可应用洋地黄治疗;严重低蛋白血症可静注白蛋白及必需氨基酸;严重贫血可少量输血。抗凝疗法:目前认为糖尿病肾病成因除代谢因素外,还有凝血因素,抗凝疗法往往有效,有报道应用潘生丁可减轻糖尿病肾病患者的蛋白尿。严格控制血糖。临床和实验研究表明,代谢紊乱慢性高血糖,是引起糖尿病微血管病变的主要原因。