我们都知道,地中海贫血是一种遗传病,也被称为海洋性贫血。轻度地中海贫血无需特殊治疗,注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素即可。但是中度和重度就要采取输血和去铁的治疗方法。那么中度地中海贫血要注意什么呢?
避免劳累,避免感冒,加强锻炼,增强体质。慎用退热药、止痛药、磺胺药及抗感冒药。一般来说,患者饮食方面没有特别禁忌,只要未发生明显流血(此时贫血加重),对生活、工作和学习的影响不大,并注意以上四点,对生活质量及正常寿命亦无多大影响。注意加强营养,多吃含微量元素和维生素丰富饮食如猪肝猪血黄豆花生菠菜瘦肉,贝类等,有助于补血治疗。
地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感。多进行户外活动,呼吸新鲜空气。进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
一般来说中度地贫患者小的时候应定期检查血常规及发育,以及脾脏大小。并积极治疗溶血,感染等治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
1、 输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L。然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
2、 基因活化治疗。应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。
3、 地中海贫血患者宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
4、 脾切除:脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
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地中海贫血是一种遗传性疾病,要生出健康的宝宝,孕前就应该检查双方是否地贫基因携带者。孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。
主任医师 首都医科大学附属复兴医院
地中海贫血是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中国的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或者不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变的常染色体不完全显性遗传病。
副主任医师 广东省中医院
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