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什么是血友病?小孩血友病的三种病型

2019-08-21 18:02 何丽雅

  小孩的血友病是怎么回事?本期邀请广州妇女儿童医疗中心儿内科何丽雅主任为我们详细解答。

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图片来源:视觉中国

  是一种遗传性凝血因子缺乏病

  血友病作为一种遗传性凝血因子缺乏病,分为血友病A,即凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,和血友病B,即凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。儿童期也是一个动态变化的特殊时期。世界卫生组织认为儿童健康包括三方面:躯体、心理、社会适应。血友病儿童综合评估也应从这三方面出发,包括关节结构及功能评估(如前所述)、活动参与及生活质量评估。活动的参与可以反映机体作为一个整体的功能状况。

  多数出血集中在关节肌肉

  血友病患儿可有任何部位的出血,但多数出血集中在关节肌肉;其他部位有黏膜出血,如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等;严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显,常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关,因此,早期判断和处理非常重要。

  分为轻、中间、重三型

  血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。从理论上来讲,轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3,而我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关

  专家点评

  血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病,按凝血因子活性不同分为轻型、中间型、重型3型,而我国统计以重型患儿居多。血友病患儿多数出血集中在关节肌肉。

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李洁玲

在广州医科大学第三附属医院从事临床儿科30余年,熟练掌握小儿常见病、多发病如小儿肺炎、支气管炎、小儿哮喘及呼吸困难的诊断与治疗。对心肌炎、小儿腹泻合并脱水、电解质紊乱、消化不良、胃炎等疾病的防治与治疗后体质的恢复有独特的见解和治疗方法,并能运用中西医结合方法给予指导。

你好,如果担心孩子患有地中海贫血,要带孩子到正规医院做血清铁蛋白检,染色体和遗传基因检查,如果是地中海贫血要到医院做治疗。
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冯力民

擅长以微创技术诊疗子宫肌瘤、女性张力性尿失禁、宫颈病变,完成宫、腹腔镜手术和检查上万例。

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