新生儿低凝血酶原血症是体内凝血酶缺乏的一种病症,这种病不是很常见,治疗起来相对比较复杂一点,接下来我们了解一下新生儿低凝血酶原血症的相关知识吧。
新生儿低凝血酶原血症可能会导致出血的情况,那么新生儿低凝血酶原血症出血怎么办呢?
新生儿低凝血酶原血症出血由于凝血酶原缺乏引起的凝血障碍性疾病,主要表现为全身任何部位的出血。常见的有牙龈,胃肠,皮下等等。新生儿低凝血酶原血症,是由于维生素K依赖凝血因子显著缺失所引起的一种自限性出血性疾病。
凝血酶原是血液凝固因子之一。存在于血浆中,亦称第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物质,凝血酶原生成于肝脏,生成时有维生素K参与。凝血酶原在凝血机制中起着中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他细胞提供的磷脂表面存在的条件下,被激活的因子Ⅹ激活形成凝血酶。
新生儿低凝血酶原血症其实是酶缺乏的一种病症,那么新生儿低凝血酶原血症好治吗?
新生儿低凝血酶原血症治疗看情况,新生儿低凝血酶原血症常规给维生素K1 1mg肌注1次,可有效防止本病的发生。母乳喂养者,哺乳母亲应多进食含维生素K丰富的食物,在生后2~3周再给新生儿注射维生素K1 5mg,以预防晚发性出血。孕母接受抗惊厥药物治疗者,应在妊娠末期3个月每天口服维生素K1 5mg,可防止婴儿生后发生新生儿低凝血酶原血症。
新生儿低凝血酶原血症主要特点是患儿突然发生出血,而其他情况都很正常,也没有严重的潜在疾病,血小板计数和纤维蛋白原均正常,血液中没有纤维蛋白降解产物。新生儿低凝血酶原血症为维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血,发生于1周内的新生儿叫新生儿低凝血酶原血症。
有些孩子被检查出患有新生儿低凝血酶原血症,那么新生儿低凝血酶原血症是什么病来的呢?
新生儿低凝血酶原血症是由于凝血酶原缺乏引起的凝血障碍性疾病,主要表现为全身任何部位的出血。常见的有牙龈,胃肠,皮下等等。新生儿低凝血酶原血症,其是由于维生素K依赖凝血因子显著缺失所引起的一种自限性出血性疾病。
凝血酶是一种蛋白水解酶,对多种凝血因子具有水解作用。凝血酶使纤维蛋白原转变成纤维蛋白。另外还具有:诱导血小板聚集;激活ⅩⅢ因子;使纤溶酶原转变成纤溶酶,从而激活纤溶系统;激活由凝血酶激活的纤溶抑制物;激活因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ,生成更多的凝血酶;激活蛋白C系统。刺激伤口愈合。因而凝血酶原缺乏或结构异常使凝血酶导致凝血机制的异常。
新生儿低凝血酶原血症是有一定的发病机制的,那么新生儿低凝血酶原血症病因有哪些呢?
正常人的凝血机制需要凝血酶原的参与,如果缺乏,容易出现难以控制的出血。而维生素K缺乏,易导致新生儿低凝血醇原血症。肝脏合成凝血因数需维生素K参与,而人体所需维生素K一方面来源于食物,另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物,或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致维生素K缺乏。
先天性低凝血酶原血症主要见于相关凝血因子的缺乏。主要是维生素K缺乏。遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷,累计病例约55例。本病因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。