小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么治

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是一类新生儿疾病，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是怎么回事呢？

小儿室间隔完整性肺动脉闭锁指的右室流出道完全梗阻，但是室间隔完整。肺动脉的血供依赖于动脉导管，出生以后数小时之内就会出现中心性的发绀随着动脉导管功能的关闭，发绀会逐渐的加重。右心室扩张可能会使肺脏不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促等。心脏彩超检查或者心导管的检查是诊断这个疾病比较好的手段。一旦确诊以后需要积极的纠正缺氧和酸中毒，静脉使用前列腺素e1和e2，保持动脉导管的开放，需要尽快的分期手术治疗。

新生儿早期即处于危重状态，根据两所医学中心的调查，远期疗效尚不理想，先天性心脏外科医生协会前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生儿中，行手术瓣膜切开加或不加体肺动脉分流术及跨环补片（RVOT），或仅做体肺动脉分流术，1个月存活率81%，4年为64%，出生体重低和右心室依赖性冠脉分流是造成死亡的危险因素。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁跟血液循环有关，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么治疗呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指左右心室之间的室间隔无缺损、心室内无交通，且肺动脉和右心室未连接，引起的原因有肺动脉瓣膜未发育、肺动脉主干未发育、肺动脉的分支未发育。这类患者病情程度一般较重，需早做手术，因为肺血来源于动脉导管或小的侧支循环，一旦出生后动脉导管闭合或缩小，肺内无血，较小患儿的侧支循环未建立，肺缺血、缺氧，可能易死于缺氧酸中毒。

对于大多数小儿室间隔完整型肺动脉闭锁患者，单心房修补是最后的措施，然而右心室血流造成冠脉持续高压，将会导致心肌纤维化和心力衰竭，Fontan分流术可为将来的心脏移植做好准备，少部分三尖瓣严重发育不良或Ebstein畸形患者，右心大而壁薄，压力低，目前尚无理想的治疗方法，预后极差，暂时缓解方法包括体肺动脉分流术，改良Fontan分流术和心脏移植。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁可能会引发其他疾病，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的并发症有哪些呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别，与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变，因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化，尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁可能会引起低心排综合征，即低心排出量综合征，简称低心排，是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是心指数为3-4L/(min·m2)，如心指数降低至3L/(min·m2)以下而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁虽然难治，但是可以预防的，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁如何预防呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁会导致胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高，心脏畸形在生后8个月得到诊断，其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形，所以如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤，因此，如果对病因有深入了解。

在妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生，但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的发生还是一个极其艰巨的任务。