小儿室间隔完整型肺动脉闭锁该怎么治疗

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁跟血液循环有关，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么治疗呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指左右心室之间的室间隔无缺损、心室内无交通，且肺动脉和右心室未连接，引起的原因有肺动脉瓣膜未发育、肺动脉主干未发育、肺动脉的分支未发育。这类患者病情程度一般较重，需早做手术，因为肺血来源于动脉导管或小的侧支循环，一旦出生后动脉导管闭合或缩小，肺内无血，较小患儿的侧支循环未建立，肺缺血、缺氧，可能易死于缺氧酸中毒。

对于大多数小儿室间隔完整型肺动脉闭锁患者，单心房修补是最后的措施，然而右心室血流造成冠脉持续高压，将会导致心肌纤维化和心力衰竭，Fontan分流术可为将来的心脏移植做好准备，少部分三尖瓣严重发育不良或Ebstein畸形患者，右心大而壁薄，压力低，目前尚无理想的治疗方法，预后极差，暂时缓解方法包括体肺动脉分流术，改良Fontan分流术和心脏移植。