新生儿红细胞增多症高黏滞度综合征

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征不是很常见，通常怎么治疗新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征呢？

对有症状的新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征患儿给予部分换血治疗是无争议的，而无新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征症状患儿当其静脉血细胞比容在0.65～0.70，应密切观察;如超过0.70，大部分临床医师即给治疗以避免并发症发生的危险。前已述及婴儿在出生后最初2～12h血细胞比容上升，故在决定部分换血治疗时要考虑患儿生后的日龄。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征日常的时候可以多喝牛奶，牛奶顾名思义是从雌性奶牛身上所挤出来的。在不同国家，牛奶也分有不同的等级，目前最普遍的是全脂、低脂及脱脂牛奶。目前市面上牛奶的添加物也相当多，如高钙低脂牛奶，就强调其中增添了钙质。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征需要及时发现，通常新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征症状表现是什么呢？

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。如少尿、血尿、蛋白尿、紫绀、呕吐、腹胀、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、嗜红细胞综合征等。

由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。观其外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红素血症。由于此病冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征不是无缘无故得的，那么新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是什么原因引起的呢？

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征可能是因为胎盘功能不全，伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞，在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加，这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎龄儿、过期产儿，母亲有先兆子痫、严重心脏病、吸烟及产前用药(如普萘洛尔)等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病，如母亲有妊娠糖尿病，患儿为唐氏综合征、13或18-三体综合征、先天性甲状腺毒症、先天性肾上腺增生过长及Beckwith综合征等。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚，新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征，由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征及时发现就能及时治疗，那么新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征有哪些表现及如何诊断呢？

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍有争议。红细胞增多症和高黏度综合征是不同的概念，但常相伴存在。大部分学者认为静脉血的红细胞比容（Hct）≥0.65（65%），血黏度＞18cps（厘泊）（切变率11.5sec-1）可诊断为红细胞增多症-高黏滞度综合征，其发病率为1.5%～5%。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征表现为脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红素血症。因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒、缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙等。