小儿室间隔完整型肺动脉闭锁

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁很容易导致孩子呼吸不畅，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁如何预防呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁预防的话要尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，也不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)。

通常小儿室间隔完整型肺动脉闭锁需分期手术。球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道者不适用。太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血流量，故球囊房间隔成形术仅用于少见的严重的限制性房隔所致的心搏出量过低和严重的低氧血症。冠状动脉异常者禁忌做右心室减压术。术前行心导管检查时，球囊房隔成形术应同时进行。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁不及时治疗只会越来越严重，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁应该如何治疗呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

近年还发展了经导管穿孔闭锁的肺动脉瓣。Roscnthal等使用激光和射频消融进行肺动脉瓣打孔，用具有坚硬末端的冠脉导丝穿透闭锁的肺动脉瓣，并已成功应用于临床。瓣膜被打孔后再用一个较大的球囊撑开。Alui等比较了以射频消融辅助的瓣膜切开术和球囊扩张术及Blalock-Taussig分流术术后情况表明，经导管治疗更有效、更安全。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是关于肺部的一个病症，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的症状有哪些呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁在出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重，高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难，呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促，柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E2，E1后，导管杂音增强。

极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大， 根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室，左室造影可确定诊断。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁比较难治疗，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是怎么回事呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第一类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第二类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。

如果是小梁部闭合导致右心室发育不良，腔小，漏斗部闭合导致右心室腔与肺动脉总干腔之间肌性闭锁，该段延续性中断，通常心内膜增厚呈白色，类似于弹力纤维增生，有时右心室腔大小接近正常，但很少扩张，通常右心室腔的大小可以反映流入道或流出道瓣膜结构是否发生明显的异常，右心室三部分均存在提示三尖瓣环和漏斗部的大小接近正常，右心室扩张常伴有明显的三尖瓣反流，存在于合并三尖瓣下移畸形时，因此只要观察发育不良的右心室三部分结构即可对右心室腔的大小进行定性估计。