小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是怎么回事

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁比较难治疗，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是怎么回事呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第一类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第二类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。

如果是小梁部闭合导致右心室发育不良，腔小，漏斗部闭合导致右心室腔与肺动脉总干腔之间肌性闭锁，该段延续性中断，通常心内膜增厚呈白色，类似于弹力纤维增生，有时右心室腔大小接近正常，但很少扩张，通常右心室腔的大小可以反映流入道或流出道瓣膜结构是否发生明显的异常，右心室三部分均存在提示三尖瓣环和漏斗部的大小接近正常，右心室扩张常伴有明显的三尖瓣反流，存在于合并三尖瓣下移畸形时，因此只要观察发育不良的右心室三部分结构即可对右心室腔的大小进行定性估计。