小儿肾病综合征以原发性为多见,主要病变为肾小球基底膜通透性增高,临床常表现为大量的蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、全身明显凹陷性水肿及肾功能异常等一系列症状。
肾病综合征的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。除上述四大症状外,尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症,如无上述三者症状为“单纯性肾病”,若三种中有一项则称之为“肾炎型肾病”。
1、低蛋白血症:主要是血浆蛋白下降,其程度与蛋白尿的程度有明显关系。
2、高血压:是肾病综合症症状的表现,非肾病综合症症状的重要临床表现,但有水、钠潴溜、血容量增多,可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾病综合征可伴有高血压。
3、蛋白尿:初期患童只出现间断性蛋白尿,随着病情的发展会慢慢转为持续性蛋白尿。患童早期属于选择性蛋白尿,后期则变成非选择蛋白尿。
4、浮肿:患童的浮肿程度轻重不一,双下肢可有明显凹性浮肿。浮肿因重力作用而改变,长时间卧床或清晨以眼睑、后头部、骶部浮肿最为明显,活动后下肢浮肿明显。
水肿是儿童肾病综合征患病过程中某一阶段的显着症状,部分患童经数月或1-2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关,伴有尿量减少。
5、贫血:儿童肾病综合征最明显的早期症状是贫血。氮质血症明显的糖尿病肾病患童,可发生轻度到中度的贫血。贫血在造成人体免疫力下降的同时还可诱发儿童肾病综合征的各种并发症。需要注意的是,这种贫血是红细胞生成障碍所致,因此用铁剂治疗无效。
吻戏提醒:单纯性肾病的发病年龄多为2-7岁。男女之比为2:1。肾炎性肾病的发病年龄多在学龄期。而先天性肾病则较少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。
肾病综合症的严重程度因人而异,关键在于阻止病情的进一步蔓延和扩散,积极防治,控制饮食。另外还与治疗肾病综合症采用的方法、治疗肾病综合症与医生的配合程度有关。
肾病综合征只是一种临床表现,根据患者肾脏的病理变化又可以分为很多种类型,比如膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化等,不同的病因造成的肾病综合征,其严重程度也不一致。
比如,原发性肾病综合症相对继发性肾病综合症来说,继发性的严重。微小病变肾病,一般对激素敏感,治疗后可长期缓解;而局灶节段性肾小球硬化的患者,可能对激素的治疗反应差,蛋白尿不缓解,需要长期使用激素。因此,如无禁忌症,一般建议行肾活检,明确诊断。
但是不管是那种程度的肾病综合症都会存在蛋白质的流失。蛋白质的流失会出现多种并发症,进一步损害肾功能,如果不能得到有效的遏制最终会发展到尿毒症,走上透析换肾的道路。