蚕豆病,指的是6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,简单理解,就是患者食用新鲜蚕豆后会发病的一种病症,此病可以使患者发生急性血管内溶血,严重时还可能会致死。那么,既然蚕豆病不能进食蚕豆,但是蚕豆病可以吃豆类吗?来看看下文的讲解吧。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。但是,蚕豆病并不是所有豆类都不可以吃,之所以称为蚕豆病是因为吃了蚕豆才发生。但其它不能吃不能碰的东西还包括:薄荷、熊胆、珍珠粉、川莲、樟脑、紫药水、扑热息痛、呋南西林、氯霉素等等。
蚕豆病的致病机制尚未十分明了,已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
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伊丽莎白妇产医院 儿科 主治医师
李洁玲
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