蚕豆症检查

什么是蚕豆症检查?蚕豆症检查是指在婚前医学检查和孕前优生健康检查时进行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)检测，对蚕豆病进行筛查。蚕豆症检查主要是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性的定量检测。

蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。该病在广东、四川、广西、湖南、江西和福建发病最多。患有蚕豆病的孩子平常是健康的，但吃了蚕豆或服用了某些可能引起溶血的药物后，可出现面色苍黄、无力、发热、尿呈酱油色或红色等症状，即发生了溶血现象。

蚕豆病是由基因突变引起的遗传性疾病，可以将此病传给下一代。需要提醒的是，父母若检测发现患有蚕豆病，在宝宝出生时应留脐血检查，如果没有及时发现并采取预防措施，宝宝很可能产生新生儿黄疸，甚至造成终生智力低下。

蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，成年人少见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重。

重者表现为迅速出现贫血，面色苍白或苍黄，伴有黄疸及酱油样小便(血红蛋白尿)，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等症状。小便呈酱油色、浓茶色或血色，提示溶血严重，若不及时处理，病情迅速发展，贫血加重，可出现神志不清，甚至出现休克、急性肾功能衰竭等，可于发病后1-2天内危及生命。病情较轻者，其溶血持续1-2天或1周左右，症状逐日改善并自愈。

1、血象

（1）血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

（2）红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

（3）网织红细胞明显增高>0.20。

（4）外周血涂片可见有核红细胞增多。

（5）白细胞升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应;

（6）血小板计数正常或增高。

2、骨髓象

（1）红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

（2）红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3、尿检查

（1）尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

（2）尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

（3）尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

（4）血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

（5）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血，但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

蚕豆症重在预防，蚕豆症检查利于减少新生儿溶血症的发生。除了做蚕豆症检查，家中有蚕豆病孩子的家长还应该注意以下几点。

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。除此以外，应避免进食珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等。

2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。