血友病的治疗

　　新鲜全血 血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗 但需输注的量大 且有导致高血容量的危险 甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平 此外 输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向 因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗 后者以较小的容量而达到足够的血浆水平 替代治疗的剂量选择 取决于血友病类型 出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (％) 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为 ％ 起止血作用的最小有效水平在血友病甲为 ～ ％ 血友病乙为 ～ ％ 一般需将血浆因子水平提高到 ％以上

　　替代性治疗中所需输注的因子（凝血单位） 可按每增高 ％因子水平需输注 单位Ⅷ:C/kg计算 如一男性患者体重 kg 希望达到的因子水平为 ％ 患者的基础Ⅷ:C水平为 ％ 即需增高 ％ 则 所需因子(凝血单位)= × ÷ = 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于 ml含有 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆

　　因子Ⅷ半衰期 ～ 小时 输入后大部分留在血管内 常需每日输注 次 因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期 ～ 小时 每日只需输注 次

　　DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 胰岛素等 可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高 倍 DDAVP是一种合成的抗利尿激素 有上述相似的作用 但副作用更小 DDAVP用以治疗轻中度血友病 使Ⅷ:C活性增高 ～ 倍