小儿类脂质性肉芽肿症状

小儿类脂质性肉芽肿通常是因为遗传，那么小儿类脂质性肉芽肿是什么病来的呢？

小儿类脂质性肉芽肿又称法伯综合征、Faber脂质肉芽肿病。数月婴儿即可发病，是常染色体隐性遗传病。临床表现为小关节肿胀变形和疼痛，皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣，哭声嘶哑，呼吸和发音困难等特征性病征。

小儿类脂质性肉芽肿是一种常染色体隐性遗传病，临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂肉芽肿病、神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。这种疾病是由于对各种细菌的过敏现象会遭受一定的反复性的慢性细菌感染症状，感染之后，会局部地形成慢性肉芽肿。

小儿类脂质性肉芽肿在新生儿身上比较常见，那么小儿类脂质性肉芽肿严重吗？

小儿类脂质性肉芽肿临床上数月婴儿即可发病，表现为小关节肿胀、变形和疼痛。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣、哭声嘶哑、呼吸和发音困难等特征性病征。多数患儿有中枢神经系统受累，表现运动障碍、肌张力低下、腱反射消失、吞咽困难、进行性智力发育障碍。平时易有呼吸道感染。

小儿类脂质性肉芽肿是一种比较严重的疾病。小儿类脂质性肉芽肿，一般在两周岁以内发病，有些是十岁之后。临床上面如果没得到及时的控制，这种疾病的死亡率是比较高的。除此之外，小儿类脂质性肉芽肿很可能会导致孩子的发育受到影响，会引起身材矮小，并发红斑狼疮的现象。

有些肿块是会自己好起来的，当然不是所有的都会这样，其中小儿类脂质性肉芽肿会自己好吗？

患有小儿类脂质性肉芽肿，通常是不会自己好的，而且小儿类脂质性肉芽肿带来的并发症非常多的，很可能会造成幼年型类风湿性关节炎。大家平时一定要多爱护和关心孩子的成长，给孩子治疗的时候，家长要有耐心。

其实正常粒细胞对细菌吞噬，脱颗粒产生过氧化氢，并在吞噬细菌后释放新生态氧，使碘，氯化合物氧化为游离的碘和氯，形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统，本病由于缺乏葡萄糖氧化酶，不能产生过氧化氢，以致对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌，白色念珠菌，克雷白杆菌，E组大肠埃希杆菌，黏质沙雷菌等的杀菌功能，但对能产生过氧化氢的链球菌，肺炎球菌仍有杀灭作用。

小儿类脂质性肉芽肿不是很严重的疾病，那么小儿类脂质性肉芽肿是良性的吗？

小儿类脂质性肉芽肿是致死性遗传白细胞功能缺陷，由于某种原因吞噬细胞NADPH（还原型辅酶II）氧化酶缺乏，导致活性氧、H2O2（过氧化氢）产生减少，杀菌功能缺陷。临床表现为感染反复发作，感染局部形成慢性肉芽肿。皮肤感染像化脓性皮炎。肺部感染包括反复发生的肺炎、肺门淋巴结病、脓胸、肺脓肿等。消化道感染，包括溃疡性口腔炎、齿龈炎，肠炎等。其它比如慢性鼻炎、结膜炎、脑脓肿等。该病重点在预防和治疗感染。

小儿类脂质性肉芽肿不是良性的疾病。小儿类脂质性肉芽肿治疗重点在预防和治疗感染，一旦发生感染，应立即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)，头孢三代和利福平更有效。