孕前认识南方高发遗传病——蚕豆病

　　四、五月份是蚕豆的收获季节，人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴，以饱口福。蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。然而，由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎，延误了治疗，给患者的生命带来了危险。

　　蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。它是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。(比例约7：1)。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数短则几小时，长则15天才发病。蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细胞破坏，而释放出胆红素,故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后1-2天死亡。因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。除蚕豆外，某些药物也会引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸(萘)等。

　　G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。

　　因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，则应按医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物，以免产生不应有的后果。