新生儿溶血病病理生理

　　【临床表现】

新生儿溶血病病理生理

　　症状较重与溶血程度基本一致。ABO溶血病多为轻症;Rh溶血病一般较重。轻者除黄疸外，可无其他明显异常;病情严重者贫血明显，同时有水肿、心力衰竭、肝脾大、甚至死胎。

　　(一)黄疸 与溶血程度及肝内形成结合胆红素的能力有关。>77%的Rh溶血患儿出生24小时内出现黄疸并迅速加重;而ABO 溶血病仅为27.7%，以第2~3天出现者较多。血清胆红素以未结合型为主，但亦有因胆汁淤积而在恢复期出现结合胆红素升高者。

　　(二)贫血 程度不一，严重者可有心力衰竭。有些Rh溶血病患儿于3~6周时发生晚期贫血，这是由于的血型抗体在体内持续存在，继续溶血所致。

　　(三)肝脾大 轻症无明显增大，重症胎儿水肿时有明显肝脾增大，系髓外造血所致，

　　多见于Rh溶血病。

　　(四)胆红素脑病 一般发生在生后2~7天，早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，首先为嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等;半天至一天后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前卤隆起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热;如不及时治疗，1/2~1/3患儿死亡。幸存者症状逐渐恢复，肌张力恢复正常，但常遗留有

　　手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。

　　【治疗】

　　(一)产前处理 Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1：32或1:64以上，测定羊水胆红素值增高，且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考虑提前分娩，以减轻胎儿受累。对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者，可给予反复血浆置换治疗，以换出抗体。减轻胎儿溶血。胎儿水肿，或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管;孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/日,以诱导胎儿葡萄醛酸转移酶的产生。

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