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风湿热

概述
概述

  风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。它通常发生于链球菌感染后2~4周,是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害。

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病因

  1、链球菌感染和免疫反应学说 风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明,但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后,产生自身免疫性疾病。

  2、病毒感染学说 近年来有关学者对病毒感染学说较为关注,认为风湿热可能与柯萨奇B3、B4病毒感染有关。

  3、遗传因素 最近发现风湿热患者中有遗传标记存在,应用一种含有称为883 B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清,大约72%风湿热患者呈阳性反应。

  4、免疫功能 免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。

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症状

  一、前驱症状 在风湿热的典型临床症状出现之前2~5周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现,如发热、咽喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。经治疗症状消失后,可无任何不适。感染轻者可无明显临床症状。有时轻症患者会完全遗忘此病史。临床上仅1/3~1/2风湿热患者能主诉出近期的上呼吸道感染的病史。

  二、典型的临床表现 最常见为发热、关节炎和心脏炎。环形红斑、皮下结节和舞蹈病也偶尔见。

  1、发热:50%~70%患者有发热,热型不规则。高热多见于少年儿童,成人多中等度发热。轻症病例往往仅有低热,甚至无发热。低热有时仅在常规定期测温时才被发现。

  2、关节炎:典型的关节炎呈游走性、多发性,同时侵犯数个大关节,以膝、踝、肘、腕、肩关节较常见。

  3、心脏炎:典型的心脏炎患者常主诉有心悸、气短、心前区不适、疼痛等。风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现,常发生于关节炎后2周内。心包常为渗出性炎症,可有摩擦音和胸痛等症状;缩窄性心包炎罕见。心肌常有淋巴细胞浸润,并可有局灶性坏死。

  4、环形红斑:临床上少见。其在风湿热的出现率各家报道不一,为6%~25%。为淡红色的环状红晕、中央苍白,多分布在躯干或肢体的近端,时隐时现。有时几个红斑互相融合成不规则环形,其大小变化不一,痒不明显,压之退色。

  5、皮下结节:亦属少见,据统计其出现率在2%~16%不等。为稍硬、无痛的小结节,多发现于关节伸侧的皮下组织,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处,与皮肤无粘连,无红肿炎症,常在心脏炎时出现。

  6、舞蹈病:发生在儿童期,4~7岁儿童较多见,成人几乎不发生,一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上,由风湿热炎症侵犯基底核所致。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作。如面部表现为挤眉目、眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,激动兴奋时加重,睡眠时消失,情绪常不稳定是其特征之一。须与其他神经系统的舞蹈症鉴别。

  7、其他表现:进行性疲倦、乏力、贫血、肌痛、多汗、鼻出血、瘀斑等也相当常见。皮肤的不典型表现可为结节性红斑和多形红斑。有时可有严重腹痛,酷似急性阑尾炎和急腹症。此可能是由于风湿性血管炎所致。若发生风湿性肾炎,可有尿红细胞和蛋白。至于风湿性肺炎、胸膜炎和脑炎,近年已比较少见。

  三、风湿热的临床分型 根据风湿热的疾病过程,可分为下列4型:

  1、暴发型:本型多见于儿童,急性起病,病情凶险,常因严重心脏炎、充血性心力衰竭、风湿性肺炎等于短期内死亡。此型在国内已少见。但在西方国家,由于过去很长时间无新发病例,人群免疫力下降,近年报道有本型病例发生。

  2、反复发作型:本型最常见。在复发时具有重复以往临床表现的特点。复发常在初发风湿热后5年内可能性最大。

  3、慢性型(或称迁延型):病程持续半年以上,常以心脏炎为主要表现,在疾病过程中,症状缓解和加剧反复交替出现。既往有心脏受累,特别是有心脏增大或瓣膜病者发生率较高,但亦有为初发风湿热者。能坚持继发性预防和足够疗程抗风湿治疗者预后较好,放弃预防及治疗者预后较差。有统计约1/3瓣膜受累的慢性型患者,因放弃预防或治疗不坚持而于6年内死亡。

  4、亚临床型(隐性风湿热):本型一般无特征性临床表现,有时仅有疲倦乏力、面色苍白、低热、肢痛,可有咽痛或咽部不适史。查体仅发现有颌下淋巴结压痛(提示近期有过扁桃体炎)。化验室检查常有ESR加速,α-糖蛋白增高,ASO效价增高,血清循环免疫复合物(CIC)持续增高,抗心肌抗体阳性。心电图正常或有轻度P-R间期延长,维持一段时间后可因风湿热活动性加剧而出现典型临床表现,或病情呈隐匿进行,若干年后出现慢性风湿性心脏病。
 

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检查诊断

  一、反映近期内链球菌感染及相关免疫的试验

  1、抗链球菌溶血素“O”(antistreptolysin O,ASO)测定:一般认为ASO滴度>500U才有价值,但也有人认为成人>250U、5岁以上儿童>333U,应考虑其滴度增高。目前认为一次试验结果对诊断意义不大,若多次试验(最好每2周1次)结果逐渐增高,则对风湿热和风湿活动诊断价值较大。如抗体长期恒定在高单位,多为非活动期;若由高单位逐渐下降,则为疾病缓解期。发病早期用过抗生素或激素者,ASO可不增高。此外,患某些肝炎、肾炎、肾病综合征及多发性骨髓炎时,ASO也可非特异性增高。

  2、抗链球菌胞壁多糖抗体(ASP)测定:根据链球菌胞壁多糖与人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性,应用ELISA法测定ASt-IgM、IgG,风湿性心瓣膜炎的阳性率高达80%以上;相反,非风湿性心瓣膜病、链球菌感染后状态、急性肾炎、病毒性心肌炎等阳性率仅约10%~13%。本试验在反映风湿热活动方面优于血沉降,在反映链球菌感染后的免疫反应优于ASO,有较高的敏感性和特异性。

  3抗链球菌激酶(antistreptokinase,ASK)测定:风湿热时ASK滴度增高,常>800U。

  4、抗透明质酸酶(antihyaluronidase,AHT)测定:风湿热时,常>128U。

  5、抗链球菌脱氧核糖核酸酶B(ADNase B)测定:风湿热时,儿童常>250U,成人>160U。

  6、抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)测定:超过1∶275U提示风湿热或风湿活动。

  一般认为能同时检查以上链球菌抗体试验中的2项,每2周1次,若试验中的一种其两个稀释管或两个以上稀释管的抗体滴度增高,是风湿热或风湿活动的有力佐证。

  二、反映血中白、球蛋白改变的试验

  1、血沉:增高,与血中白蛋白降低、γ-及α2-球蛋白升高有关。当风湿热合并心衰或应用水杨酸类、激素时可不增快。

  2、C-反应蛋白(CRP):阳性,表明血清中有能沉淀肺炎链球菌膜上C多糖体的球蛋白存在。本试验虽无特异性,但其水平与风湿活动程度成正比。

  三、反映结缔组织胶原纤维破坏的试验

  1、血清黏蛋白试验:血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)为阳性。

  2、血清二苯胺反应 >0.25光密度单位。

  3、血清糖蛋白增多:a1>20%,a2>38%。此外,血清蛋白己糖增高(正常值l210 21mg/L);氨基己糖增高(正常值为830 41mg/L)。

  四、血清循环免疫复合物试验

  1、补体试验:血清补体C3增高,免疫球蛋白IgA、IgG也可增高。

  2、外周血淋巴细胞促凝血活性检查:基于风湿热有细胞免疫参与,应用链球菌胞膜或胞壁多糖抗原为特异性抗原,刺激患者外周血淋巴细胞,发现其凝血活性增高,阳性率达80%以上(正常人、单纯链球菌感染、病毒性心肌炎、冠心病者,阳性率仅为4%~14%),可作为风湿热或风湿活动的证据。

  3、抗心肌抗体测定:其原理是链球菌胞膜与哺乳动物心肌具有共同抗原性,可吸附风湿热患者血清中特异性抗心肌抗体,其阳性率可高达70%,尤其对判断有无心脏受累有较大意义。

  五、其他 风湿性心肌炎时血清磷酸肌酸激酶(CPK)及其同工酶(CPK-MB)、谷草转氨酶(GOT)可增高,其增高程度与心肌炎严重程度相平行。

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治疗护理

  一、一般治疗

  应注意保暖,避免受寒及潮湿。如有心脏受累应卧床休息,避免体力活动及精神刺激。待体温、血沉正常,心动过速控制或其他明显的心电图变化改善后继续卧床休息3~4周,然后逐步恢复活动。急性关节炎患者,早期亦应卧床休息,至血沉、体温正常然后开始活动。

  二、药物治疗

  有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脑炎的患者不必使用糖皮质激素,水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。

  1、水杨酸制剂是治疗急性风湿热的最常用药物,对风湿热的退热,消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。虽然本药有明显抑制炎症的作用,但并不去除其病理改变,因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。水杨酸制剂以乙酰水杨酸(阿司匹林)和水杨酸钠较为常用,尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始剂量为:儿童每日80~100mg/kg;成人每日4~6g;分4~6次口服。水杨酸钠每日6~8g,分4次服用。使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量,直到取得满意的临床疗效,或出现全身毒性反应如耳鸣、头痛、或换气过度。症状控制后剂量减半,维持6~12周。水杨酸制剂常有胃部刺激症状如恶心、呕吐、食欲减退等。此时可用氢氧化铝,不宜服用碳酸氢钠,因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收,增加肾脏的排泄,并可促发或加重充血性心力衰竭。如患者不能耐受水杨酸制剂,可用:氯灭酸(抗风湿灵)0.2~0.4g,每日3次;或贝诺酯(benorilate)每日1.5~4.5g,分次服用,贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚(扑热息痛)的脂化物,对胃刺激较轻,吸收后在血中缓慢释放出水杨酸。

  2、糖皮质激素大型临床研究表明,糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别,且有停药后“反跳”现象和较多的副作用,故一般认为,急性风湿热患者出现心脏受累表现时,宜先用水杨酸制剂;如效果不佳(热度不退,心功能无改善),则应及时加用糖皮质激素。激素治疗开始剂量宜大,可用:泼尼松,成人每天60~80mg,儿童每天2mg/kg,分3~4次口服。直至炎症控制,血沉恢复正常。以后逐渐减量,以每天5~10mg为维持量;总疗程需2~3个月。病情严重者,可用氢化考的松每天300~500mg;或地塞米松每天。25~0.3mg/kg,静脉滴注。糖皮质激素停药后应注意低热,关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象。在停药前合并使用水杨酸制剂,或滴注促肾上腺皮质激素12.5~25mg,每天一次,连续三天,可减少“反跳”现象。

  三、抗生素治疗

  风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。一般应用普鲁卡因青霉素40~80万单位,每天一次,肌肉注射,共10~14天;或苯唑西林钠(苯唑青霉素钠)120万单位,肌肉注射一次。对青霉素过敏者,可予口服红霉素,每天4次,每次0.5g,共10天。

  四、药酒治疗

  中医药酒对治风湿腰腿痛,酒本身有温经祛寒、通血脉的功效,中药材入酒,更可以药借酒性,通行全身。根据酒的功效特点,药酒更适宜应用于风寒湿邪阻遏、气血瘀滞、经络不通诸证,药酒在经过酿制之后起药力增加现在普遍的采用消炎、止痛、激素类治疗,能在一定程度上控制症状,但一停用就会出现反弹或病情加重而且副作用较大,提出类风湿是人体血中存在的一种致病物质内毒素(风湿病毒),而药酒在控制方面有很强的药力,长期服用药酒会由关节腔至骨髓,从而透达腠理、疏畅经脉、调和气血、祛邪扶正、祛风除湿,将风寒湿毒排出体外,慢慢化瘀,帮助风湿患者摆脱病症的疼痛。而中药酒的酿制熬制可以深入骨髓,像这种药酒“妙沁药酒”“鸿毛药酒”体现的比较多。

  五、针灸疗法

  由于风湿热关节损害多有红肿热痛,故只针不灸,手法以泻为主。取穴以循经为主,或取阿是穴,忌关节腔深刺强刺。

  1、毫针:

  (1)主穴取曲池、阳陵泉、腰阳关、环跳、风重者配膈俞、血海,寒重者配肾俞、关元,湿重者取阴陵泉、三阴交,化热者取大椎、风市、昆仑。留针15~30分钟,留针期间每5分钟行单方向捻转1次。

  (2)辨证取穴配合循经取穴:风痹取风池、风府、膈俞、合谷、太冲;寒痹取大椎、命门、太冲、中渚;湿痹取太白、足三里、支沟、后溪;热痹取曲池、合谷、太冲;同时按病变部位循经取穴,如病变在阳明经,可加肩髑、阿是穴;如病变在少阳经,可加外关、阳陵泉等。按针刺常规操作,用平补平泻法,留针20分钟。1次/d,6次为1个疗程。

  (3)取足三里、阴陵泉、阳陵泉,酌配阿是穴。风寒湿痹主穴用烧山火手法,风湿热痹主穴用透天凉手法。1次/d,10次为1个疗程。

  2、三棱针:

  方1:病灶周围处。

  方法:用围刺放血法。用三棱针在病灶周围皮肤围刺,刺破出血,如出血不畅,针后配用拔火罐拔吸,以出血为度。每周1次,以愈为度。

  方2:委中、曲泽,或病灶附近穴位显露静脉2~3根。

  方法:用点刺放血。先揉按穴位或病灶附近静脉,使郁血聚积一处,便于施术。再用三棱针点刺之,使之出血适量。体壮宜多,体弱宜少。每周1~2次,以愈为度。

  六、中药治疗

  1、风热痹:

  治法:清热解毒,疏风通络。

  方药:银翘散加减。

  银花15g,连翘15g,薄荷6g,炒牛蒡子9g,板蓝根30g,芦根30g。

  加减:咽喉肿痛重者,加浙贝母、射干、杏仁、僵蚕。发热重者加葛根、柴胡、黄芩,重用生石膏。关节红肿疼痛明显者,用白虎桂枝汤加减:生石膏、知母、桂枝、白芍、忍冬藤、炒桑枝、丹皮、晚蚕砂、老鹳草等。热毒炽盛者,酌选清瘟败毒饮或化斑汤加减。兼湿盛者,可酌加用藿朴夏苓汤。风邪偏盛者,加用防风、秦艽、孺莶草、威灵仙等。

  2、湿热痹:

  治法:化湿清热,宣通经络。

  方药:宣痹汤、二妙散、三仁汤加减化裁。

  苍术20g,黄柏9g,防己10g,杏仁10g,薏苡仁20g,滑石30g,茵陈15g,蚕砂15g,川牛膝10g,茯苓10g,川革薜10g,泽泻10g。

  加减:关节肿胀明显且疼痛者,可加用活血药,如鸡血藤、当归等,取血行水利之意,同时可用地锦草200g,马鞭草50g,桑枝100g,水煎局部浴洗。

  3、寒湿热痹:

  治法:化湿清热,祛风散寒。

  方药:桂枝芍药知母汤和麻黄杏仁薏苡甘草汤化裁。

  桂枝10g,炮附子6g,麻黄6g,防风10g,杏仁10g,白术10g,薏苡仁30g,白芍12g,知母10g,鸡血藤15g,忍冬藤15g。

  加减:寒痛甚加川乌、草乌。热重加生石膏、丹皮。虚者加用黄芪防己汤。

  4、痰瘀热痹:

  治法:化痰清热,祛瘀通络。

  方药:痰瘀痹痛汤。

  桂枝9g,茯苓15g,制南星9g,浙贝母12g,当归10g,炮山甲12g,地鳖虫10g,片姜黄10g,马鞭草30g,忍冬藤30g,鹿衔草20g。

  加减:湿重加防己、薏苡仁。热重加丹皮、知母。痛甚加制乳香、制没药,或加用制马钱子粉1g冲服,或用大黑蚂蚁粉3g冲服。气虚加黄芪。

  5、阴虚热痹:

  治法:育阴清热,通经活络。

  方药:一贯煎加减。

  生地12g,北沙参30g,枸杞子12g,麦冬10g,当归10g,白芍12g,知母10g,龟板15g,老鹳草30g,丝瓜络20g,地骨皮10g。

  加减:心气不足,气阴两伤者,加西洋参、五味子、黄精。心烦不寐者,加枣仁、生龙骨、牡蛎、胆星。便干者,加首乌、桃仁等。

  6、血虚热痹:

  治法:补血活血,养阴清热。

  方药:四物汤加味。

  当归15g,川芎9g,白芍12g,熟地12g,黄芪15g,阿胶10g(烊化兑服),鸡血藤15g,炙甘草6g,忍冬藤30g。

  加减:气虚重者加西洋参、太子参,伴见肾气虚者,加制首乌、桑寄生等。关节痹痛者,加地龙及马钱子粉1g冲服。

  7、营热心痹:

  治法:清营解毒,救心开痹。

  方药:参珠救心丹。

  西洋参9g,丹参20g,苦参15g,珍珠粉1g(冲服),蚤休20g,麦冬10g,五味子6g,生地12g,玄参12g,丹皮10g,菖蒲9g,郁金10g,天竺黄10g。

  加减:风湿热心脏炎或心内膜炎出现急性心力衰竭时,应改用参附龙牡汤,并中西医结合救治。
 

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预防保健

  风湿热是一种可以预防的疾病,其与链球菌的关系十分密切,因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。

  一、预防初次风湿热

  1、防止上呼吸道感染,注射居住卫生,经常参加体育锻炼,提高健康水平。

  2、对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染,应早期予以积极彻底的抗生素治疗,以青霉素为首选,对青霉素过敏者可选用红霉素。

  3、慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上),应手术摘除扁桃体,手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后,仍可发生溶血性性链球菌咽炎,应及时治疗。

  4、在封闭的集体人群中(军营、学校、幼儿园等)预防和早期发现,早期诊断链球菌感染,建立必要的保健制度,可能彻底消除链球菌感染流行,大大减少风湿热的发病率。

  二、预防风湿热复发

  已患过风湿热的病人,应积极预防链球菌感染。一般推荐使用苄是青霉素(长效西林)120万单位,每月肌肉注射一次。对青霉素过敏者,可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑,儿童每天0.25~0.5g;成人每天0.5~1.0g,分次口服。一般认为,预防用药期限,18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药;超过18岁且无心脏受累的风湿热患者,从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年;已有心脏受累的风湿热患者,再次感染链球菌后极易引起风湿活动,并且容易发作心脏炎,所以须严格预防治疗。研究表明,预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比,无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍;尤为值得注意的是,无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍,即使不规则预防用药亦有一定的效果。

  急性风湿热初次发作75%患者在6周恢复,至12周90%的患者恢复,仅5%的患者风湿活动持续超过6个月。风湿活动时间较长的患者往往有严重而顽固的心脏炎或舞蹈症。复发常在再次链球菌感染后出现,初次发病后5年内约有20%病人可复发。第二个五年的复发率为10%,第三个五年的复发率为5%。急性风湿热的预后取决于心脏病变的严重程度,复发次数及治疗措施。严重心脏炎、复发次数频繁、治疗不当或不及时者,可死于重度或顽固性心力衰竭、亚急性感染性心内膜炎或形成慢性风湿性心瓣膜病。

  三、日常预防

  1、防止上呼吸道感染,注射居住卫生,经常参加体育锻炼,提高健康水平;

  2、对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染,应早期予以积极彻底的抗生素治疗,以青霉素为首选,对青霉素过敏者可选用红霉素;

  3、慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上),应手术摘除扁桃体,手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后,仍可发生溶血性性链球菌咽炎,应及时治疗;

  4、在封闭的集体人群中(军营、学校、幼儿园等)预防和早期发现,早期诊断链球菌感染,建立必要的保健制度,可能彻底消除链球菌感染流行,大大减少风湿热的发病率。

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