宝宝患皮罗序列征有什么表现?本期邀请广州市妇女儿童医疗中心口腔科陈亦阳主任为我们解答。

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　　发病率1/2000 临床漏诊率高

　　皮罗序列征属于腭裂的一种，由于该病发病率仅为1/2000，再加上很多非专科医生对此病不了解，导致临床漏诊率高。严重的皮罗序列征伴有舌体后坠，需要下颌前牵引来解除舌体后坠引起的上气道梗阻。

　　典型特征：小颌畸形、舌后坠

　　皮罗序列征主要表现为小颌畸形、舌后坠和气道堵塞，可同时伴有腭裂，常常存在喂养困难。小颌畸形是宝宝一出生就可以被发现的客观标志。舌后坠即舌体位置的后移，是皮罗序列征的第二个特点。另外，皮罗序列征的气道梗阻常常表现为上呼吸道吸气性梗阻，可出现明显的三凹征：胸骨上、胸骨下和肋间组织凹陷。皮罗序列征患儿容易诱发呼吸道的疾病包括吸入性肺炎、阻塞性呼吸暂停，也容易伴发喉软化和吞咽运动障碍等。

　　属于不完全性腭裂

　　皮罗序列征可能伴发腭裂，这是一种不完全性腭裂，其中与普通的唇腭裂区别如下： (1)腭裂类型：普通唇腭裂可以是软腭裂，也可以软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时甚至伴发唇裂、牙槽突裂。皮罗序列征的腭裂属于不完全性腭裂。 (2)腭裂裂隙形态：普通不完全腭裂多数是V形，靠近硬腭方向裂隙窄;皮罗序列征的腭裂是U形，靠近硬腭方向裂隙宽。 (3)伴发其他畸形：普通唇腭裂与皮罗序列征均可伴发其他畸形，比如先天性心脏病，但皮罗序列征伴发的畸形往往要严重，种类也更复杂。 (4)手术时机：皮罗序列征的腭裂必须在下颌手术之后进行，如果皮罗序列征暂时无需手术，也建议延迟到1岁以上再修复腭裂;普通唇腭裂建议在1岁以内完成手术。

　　专家点评

　　皮罗序列征主要表现为小颌畸形、舌后坠和气道堵塞，可同时伴有腭裂，常常存在喂养困难。其属于腭裂的一种，发病率为1/2000，临床漏诊率高。