小儿皮罗序列征是什么?本期邀请广州市妇女儿童医疗中心口腔科陈亦阳主任为我们解答。

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　　皮罗序列征为先天疾病

　　皮罗序列征(PRS)是以先天性小颌、舌后坠及吸气性呼吸道梗阻为特征的一组先天疾病，约58%-90%的患儿伴有特征性的U形不完全性腭裂。皮罗序列征本身并不是单一的综合征，而是由一系列具有有因果关系的疾病组成(小颌畸形导致舌体后坠，继而导致呼吸道梗阻和喂养困难)，因此“序列征”这个名词较为适当的描述了该疾病。

　　呈宽的U形或者马蹄形

　　皮罗序列征患儿典型的腭裂为不完全性腭裂，呈宽的U形或者马蹄形，而不是单纯性腭裂常见的V形。皮罗序列征的发生可能与基因相关，双胞胎同时发病的概率较高，而且有皮罗序列征家族史的人群发生唇腭裂的风险较高，有研究表明只有约40%的皮罗序列征是单独发生的，另外60%是由一些综合征如Sickler 综合征、胎儿酒精综合征、Trercher-Collins 综合征伴发。

　　导致患儿呼吸和进食困难

　　皮罗序列征对宝宝的生长发育产生一定的影响。小颌畸形、舌后坠导致的气道梗阻使患儿呼吸和进食困难，进而出现低氧血症、胃食道反流、重度营养不良，严重的会导致患儿体重逐渐下降、消瘦甚至死亡。由于患儿年龄较小，常表现为重度的呼吸困难和不能正常经口喂养以及重度营养不良，家属术前容易焦虑，且手术难度较大，出血较多，术后容易感染。

　　专家点评

　　皮罗序列征是一种先天疾病，表现为不完全性腭裂，呈宽的U形或者马蹄形，对宝宝的生长发育产生一定的影响，使患儿呼吸和进食困难，导致重度营养不良等。