小孩的血友病是怎么回事?本期邀请广州妇女儿童医疗中心儿内科何丽雅主任为我们详细解答。

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　　是一种遗传性凝血因子缺乏病

　　血友病作为一种遗传性凝血因子缺乏病，分为血友病A，即凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，和血友病B，即凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。儿童期也是一个动态变化的特殊时期。世界卫生组织认为儿童健康包括三方面：躯体、心理、社会适应。血友病儿童综合评估也应从这三方面出发，包括关节结构及功能评估(如前所述)、活动参与及生活质量评估。活动的参与可以反映机体作为一个整体的功能状况。

　　多数出血集中在关节肌肉

　　血友病患儿可有任何部位的出血，但多数出血集中在关节肌肉;其他部位有黏膜出血，如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等;严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显，常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，早期判断和处理非常重要。

　　分为轻、中间、重三型

　　血友病按照凝血因子活性不同，分为轻型、中间型、重型3型：凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%，小于40%为轻型。从理论上来讲，轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3，而我国统计以重型患儿居多，考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关

　　专家点评

　　血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，按凝血因子活性不同分为轻型、中间型、重型3型，而我国统计以重型患儿居多。血友病患儿多数出血集中在关节肌肉。